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脊髓空洞症发病比较缓慢，早期出现多呈节段性分布，最先影响的是上肢，晚期症状表现比较广泛，甚至会出现截瘫，临床症状主要有以下三个方面，感觉、运动、还有自主神经方面症状。
感觉症状一般就是会出现感觉分离症状，就是痛觉、温度觉减退消失，但深感觉存在，可以是单侧性也可以是双侧性。
在运动症状方面，脊髓空洞影响脊髓前角，表现为肌无力或肌张力下降，尤其是两手鱼际肌、骨间肌萎缩最为明显，严重时候会出现这种爪型手畸形。
三叉神经也会受到影响，多发生于同侧面部感觉呈痛觉、温度觉障碍，伴咀嚼肌力弱，就是嚼咬东西时候觉得咬不动感觉，有时候会出现眩晕、恶心、呕吐、步态不稳，还有眼球震颤，一侧或者两侧下肢发生部分瘫痪症状，自主神经受累就会引起Horner综合征，肢体与躯干、皮肤会分泌异常，出现多汗或者是少汗分泌异常症状。
