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房间隔解剖结构有卵圆孔，卵圆孔在胎儿时期是正常母体通道。胎儿出生后肺循环建立，循环系统血流动力发生改变，左房压力增高，右房压力降低，卵圆孔开始闭合。
孩子出生后几个月内完全闭合，如果卵圆孔不能完全闭合，即成为房间隔缺损。房间隔缺损主要病理、生理在于房水平左向右分流，可造成右心负荷增加，出现右心房、右心室肥大以及肺动脉扩张。右心负荷增加后，进一步导致肺动脉压力增高，出现肺动脉高压。
早期肺动脉压力增高属于动力性，如果肺动脉房间隔缺损没有得到及时治疗，到晚期后，会出现阻力性肺动脉增压，可造成右室压力增高。右室压力增高后，可造成右房压力增高，一旦右房压力高于左房压力，会出现右向左分流，病人会出现紫绀，即为艾森曼格综合征，患者无法进行手术治疗。
