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房间隔解剖结构有卵圆孔,卵圆孔在胎儿时期是正常母体通道。胎儿出生后肺循环建立,循环系统血流动力发生改变,左房压力增高,右房压力降低,卵圆孔开始闭合。
孩子出生后几个月内完全闭合,如果卵圆孔不能完全闭合,即成为房间隔缺损。房间隔缺损主要病理、生理在于房水平左向右分流,可造成右心负荷增加,出现右心房、右心室肥大以及肺动脉扩张。右心负荷增加后,进一步导致肺动脉压力增高,出现肺动脉高压。
早期肺动脉压力增高属于动力性,如果肺动脉房间隔缺损没有得到及时治疗,到晚期后,会出现阻力性肺动脉增压,可造成右室压力增高。右室压力增高后,可造成右房压力增高,一旦右房压力高于左房压力,会出现右向左分流,病人会出现紫绀,即为艾森曼格综合征,患者无法进行手术治疗。