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皮肌炎首先可以根据七十年代的Peter Bohan标准来确诊，即患者首先要有肌肉无力症状、激酶升高表现、肌肉活检阳性、肌电图异常，以及皮肤表现，只有都满足才能诊断为皮肌炎。
但是，临床上遇到很多患者都没有肌炎，只有皮疹，所以有典型的皮疹也可以诊断为皮肌炎，包括向阳性皮疹、Gottorn皮疹、V区和皮肌炎皮疹。
如果患者皮疹不典型，同时肌肉表现也不典型，激酶、CK不高，此时还要做肌活检，如果能观察到典型的肌活检表现，比如束周萎缩，此种情况下也可以考虑诊断为皮肌炎。
当然，皮肌炎诊断和多发性肌炎不一样，因为皮肌炎皮疹往往是典型症状，所以误诊率要比多发性肌炎低很多。
