原发性胆汁性肝硬化有皮肤相关症状如瘙痒(早期常见、与胆盐沉积刺激神经末梢有关、程度及表现多样)、黄疸相关症状如皮肤巩膜黄染(因胆汁淤积胆红素入血致血清胆红素升高、程度与病情相关)和尿色改变(胆红素升高经肾排泄致尿色加深随其波动)、消化系统相关症状如乏力(与代谢紊乱等有关、程度轻重不一)、食欲减退(因胆汁分泌排泄异常致脂肪消化受影响、进食量减少)、腹胀(与胆汁淤积致消化功能紊乱等有关、餐后加重)、其他系统相关症状如骨质疏松(因胆汁淤积影响维生素D代谢致钙吸收不良、早期无症状后期有腰背疼痛等)、脂溶性维生素缺乏相关症状如维生素A缺乏(夜盲症等)、维生素D缺乏(除骨质疏松外肌肉无力等)、维生素E缺乏(神经系统症状等)。
一、皮肤相关症状
(一)瘙痒
1.发生情况:是原发性胆汁性肝硬化常见的早期症状之一,多为首发症状,可出现在黄疸出现之前数月甚至数年。
2.影响因素:与胆汁淤积导致胆盐沉积刺激皮肤神经末梢有关,患者年龄、生活方式等可能影响瘙痒的程度和发作频率,一般女性患者可能相对更易受其困扰,长期精神紧张等不良生活方式可能加重瘙痒感。
3.表现特点:瘙痒程度轻重不一,可呈持续性或间歇性,夜间往往加重,严重时会影响患者的睡眠和日常生活,搔抓后皮肤可出现抓痕、色素沉着等表现。
二、黄疸相关症状
(一)皮肤巩膜黄染
1.出现机制:由于胆汁淤积,胆红素反流入血,导致血清胆红素升高,进而出现皮肤和巩膜黄染。随着病情进展逐渐明显,年龄较大的患者可能黄疸出现相对隐匿,而年轻患者可能更早察觉皮肤颜色的变化。
2.表现情况:皮肤呈黄色或黄绿色,巩膜黄染先从脸部开始,逐渐波及全身。黄疸程度与病情严重程度相关,一般病情越重,黄疸越明显。
(二)尿色改变
1.发生原因:血液中胆红素升高,经肾脏排泄,使尿液颜色加深,可呈浓茶色。生活方式中饮水过少可能会使尿色加深的情况更明显,患者自身的肾脏功能等也会对尿色有一定影响。
2.表现特点:尿色随胆红素水平波动,胆红素水平越高,尿色越深。
三、消化系统相关症状
(一)乏力
1.产生原因:可能与疾病导致的代谢紊乱、营养吸收障碍等有关。患者年龄较大时可能更容易感到乏力,因为机体功能相对较弱,而生活方式中缺乏运动等可能会加重乏力感。
2.表现程度:程度可轻可重,轻度乏力可能仅表现为活动耐力下降,重度乏力则可能影响患者的日常活动,甚至无法进行简单的自理活动。
(二)食欲减退
1.发生机制:胆汁分泌排泄异常影响脂肪消化,导致患者出现食欲减退。不同年龄患者对食欲减退的感受和表现略有不同,儿童可能表现为不想进食、挑食等,成年患者可能更易察觉进食量明显减少。
2.表现情况:患者可自觉进食量较平时减少,对食物的兴趣降低,长期食欲减退可能导致体重下降等问题。
(三)腹胀
1.出现原因:多与胆汁淤积引起的消化功能紊乱、肝脏肿大等有关。年龄较大患者胃肠蠕动相对较慢,可能更容易出现腹胀,生活方式中进食过快、过多产气食物等可能加重腹胀症状。
2.表现特点:可表现为上腹部或全腹部胀满不适,餐后往往加重。
四、其他系统相关症状
(一)骨质疏松
1.发生关联:原发性胆汁性肝硬化患者由于胆汁淤积影响维生素D的代谢,进而影响钙的吸收,容易发生骨质疏松。年龄较大的患者本身骨代谢功能逐渐衰退,患骨质疏松的风险更高,女性患者在绝经后由于雌激素水平变化等因素,也会增加骨质疏松的发生几率。
2.表现表现:早期可能无明显症状,随着病情进展可出现腰背疼痛、身高变矮、骨折风险增加等表现。
(二)脂溶性维生素缺乏相关症状
1.维生素A缺乏
表现情况:可出现夜盲症(夜间视力下降)、皮肤干燥等表现,儿童患者如果缺乏维生素A可能影响生长发育,导致视力发育异常等问题。
2.维生素D缺乏
表现情况:除了上述骨质疏松相关表现外,还可能出现肌肉无力等症状,儿童患者缺乏维生素D可能影响骨骼的正常生长和发育,导致佝偻病等。
3.维生素E缺乏
表现情况:可出现神经系统症状,如四肢麻木、反射减弱等,儿童患者可能影响神经系统的正常发育。



