原发性胆汁性肝硬化的症状有哪些

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原发性胆汁性肝硬化有皮肤相关症状如瘙痒(早期常见、与胆盐沉积刺激神经末梢有关、程度及表现多样)、黄疸相关症状如皮肤巩膜黄染(因胆汁淤积胆红素入血致血清胆红素升高、程度与病情相关)和尿色改变(胆红素升高经肾排泄致尿色加深随其波动)、消化系统相关症状如乏力(与代谢紊乱等有关、程度轻重不一)、食欲减退(因胆汁分泌排泄异常致脂肪消化受影响、进食量减少)、腹胀(与胆汁淤积致消化功能紊乱等有关、餐后加重)、其他系统相关症状如骨质疏松(因胆汁淤积影响维生素D代谢致钙吸收不良、早期无症状后期有腰背疼痛等)、脂溶性维生素缺乏相关症状如维生素A缺乏(夜盲症等)、维生素D缺乏(除骨质疏松外肌肉无力等)、维生素E缺乏(神经系统症状等)。

一、皮肤相关症状

(一)瘙痒

1.发生情况:是原发性胆汁性肝硬化常见的早期症状之一,多为首发症状,可出现在黄疸出现之前数月甚至数年。

2.影响因素:与胆汁淤积导致胆盐沉积刺激皮肤神经末梢有关,患者年龄、生活方式等可能影响瘙痒的程度和发作频率,一般女性患者可能相对更易受其困扰,长期精神紧张等不良生活方式可能加重瘙痒感。

3.表现特点:瘙痒程度轻重不一,可呈持续性或间歇性,夜间往往加重,严重时会影响患者的睡眠和日常生活,搔抓后皮肤可出现抓痕、色素沉着等表现。

二、黄疸相关症状

(一)皮肤巩膜黄染

1.出现机制:由于胆汁淤积,胆红素反流入血,导致血清胆红素升高,进而出现皮肤和巩膜黄染。随着病情进展逐渐明显,年龄较大的患者可能黄疸出现相对隐匿,而年轻患者可能更早察觉皮肤颜色的变化。

2.表现情况:皮肤呈黄色或黄绿色,巩膜黄染先从脸部开始,逐渐波及全身。黄疸程度与病情严重程度相关,一般病情越重,黄疸越明显。

(二)尿色改变

1.发生原因:血液中胆红素升高,经肾脏排泄,使尿液颜色加深,可呈浓茶色。生活方式中饮水过少可能会使尿色加深的情况更明显,患者自身的肾脏功能等也会对尿色有一定影响。

2.表现特点:尿色随胆红素水平波动,胆红素水平越高,尿色越深。

三、消化系统相关症状

(一)乏力

1.产生原因:可能与疾病导致的代谢紊乱、营养吸收障碍等有关。患者年龄较大时可能更容易感到乏力,因为机体功能相对较弱,而生活方式中缺乏运动等可能会加重乏力感。

2.表现程度:程度可轻可重,轻度乏力可能仅表现为活动耐力下降,重度乏力则可能影响患者的日常活动,甚至无法进行简单的自理活动。

(二)食欲减退

1.发生机制:胆汁分泌排泄异常影响脂肪消化,导致患者出现食欲减退。不同年龄患者对食欲减退的感受和表现略有不同,儿童可能表现为不想进食、挑食等,成年患者可能更易察觉进食量明显减少。

2.表现情况:患者可自觉进食量较平时减少,对食物的兴趣降低,长期食欲减退可能导致体重下降等问题。

(三)腹胀

1.出现原因:多与胆汁淤积引起的消化功能紊乱、肝脏肿大等有关。年龄较大患者胃肠蠕动相对较慢,可能更容易出现腹胀,生活方式中进食过快、过多产气食物等可能加重腹胀症状。

2.表现特点:可表现为上腹部或全腹部胀满不适,餐后往往加重。

四、其他系统相关症状

(一)骨质疏松

1.发生关联:原发性胆汁性肝硬化患者由于胆汁淤积影响维生素D的代谢,进而影响钙的吸收,容易发生骨质疏松。年龄较大的患者本身骨代谢功能逐渐衰退,患骨质疏松的风险更高,女性患者在绝经后由于雌激素水平变化等因素,也会增加骨质疏松的发生几率。

2.表现表现:早期可能无明显症状,随着病情进展可出现腰背疼痛、身高变矮、骨折风险增加等表现。

(二)脂溶性维生素缺乏相关症状

1.维生素A缺乏

表现情况:可出现夜盲症(夜间视力下降)、皮肤干燥等表现,儿童患者如果缺乏维生素A可能影响生长发育,导致视力发育异常等问题。

2.维生素D缺乏

表现情况:除了上述骨质疏松相关表现外,还可能出现肌肉无力等症状,儿童患者缺乏维生素D可能影响骨骼的正常生长和发育,导致佝偻病等。

3.维生素E缺乏

表现情况:可出现神经系统症状,如四肢麻木、反射减弱等,儿童患者可能影响神经系统的正常发育。

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原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化是指肝内小胆管发生慢性进行性非化脓性炎症,导致慢性胆汁淤积的病变。
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原发性胆汁性肝硬化诊断标准?
姚轶 副主任医师
淮安市中医院 三甲
原发性胆汁性肝硬化是一种未命名的胆汁性肝硬化病因,相对少见,患者有长期持续性肝内胆汁淤积,并演变为肝硬化。诊断标准为:1、首先进行彩超或CT检查,以证明肝硬化的存在,再进行检查排除病毒,自身免疫性肝硬化。2、患者为中年女性,有明显皮肤瘙痒,肝,黄疸。3、生化检查显示胆汁淤积性黄疸有明显变化。4、诊断
原发性胆汁性肝硬化是什么原因引起的
朱季军 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
1.继发性胆汁性肝硬化:常见的原因为胆管系统的阻塞,如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫,引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁,其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。2.原发性胆汁性肝硬化:本病在我国很少见,病因不明,可能与
原发性胆汁性肝硬化咋办?
陈志峰 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
患有原发性胆汁性肝硬化,首先需要在医生的指导下使用熊去氧胆酸进行治疗,并且在平时需要保证饮食的清淡性,不能吃辛辣刺激的食物,也不能喝酒,严重的情况下,需要进行肝脏移植。
原发性胆汁性肝硬化的症状表现有哪些?
黄玉红 主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
原发性胆汁肝硬化常见的症状表现是患者容易感到疲劳、无力,可能伴有皮肤黄染、色素沉着等现象,有的患者也会出现腹胀腹痛,恶心呕吐等消化道症状,这是一种自身免疫性肝脏疾病,如果不加以治疗控制,容易导致刚功能衰竭,危及生命。
原发性胆汁性肝硬化诊断标准?
袁维栋 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
原发性胆汁性肝硬化的诊断标准需要结合体格、血液、影像学等检查结果综合判断确诊。当体格检查发现皮肤黏膜黄染、腹部有压痛;肝功能检查发现患者血清碱性磷酸酶、血清谷氨酰转肽酶升高;X线发现食管与肾底静脉曲张、小肠曲张扩张等现象时可以诊断为原发性胆汁肝硬化。临床上针对这种疾病主要用药物治疗,比如熊去氧胆酸、
原发性胆汁性肝硬化能治好吗?
裴爱华 副主任医师
甘肃省武威肿瘤医院 三甲
原发性胆汁性肝硬化以目前医疗技术是无法彻底治愈的。原发性胆汁性肝硬化目前病因还不清楚,但在患病期间多与其它免疫性疾病共存,在患病后会出现巩膜黄染、肝脾肿大等症状。虽然无法治愈,但在确诊后积极遵医嘱用药多可以控制病情,如可以遵医嘱使用熊去氧胆酸、皮质类固醇等进行治疗,对于部分病情严重的患者,还可以通过
认识原发性胆汁性肝硬化
王少峰 主任医师
苏州大学附属第二医院 三甲
原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病,好发于中年女性,主要表现为乏力、瘙痒和黄疸等。目前,原发性胆汁性肝硬化的病因尚不清楚,可能与自身免疫、遗传、环境等因素有关。以下是关于原发性胆汁性肝硬化的一些常见问题解答。 一、原发性胆汁性肝硬化的症状有哪些? 原发性胆汁性肝硬化的症状因人而异,
原发性胆汁性肝硬化是什么
张如兰 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病,好发于中年女性,主要表现为乏力、瘙痒和黄疸等症状。以下是关于原发性胆汁性肝硬化的一些重要信息: 1.病因: 原发性胆汁性肝硬化的确切病因尚不清楚,但与自身免疫反应有关。 免疫系统攻击并破坏肝脏内的小胆管,导致胆汁排泄不畅,进而引起肝脏损伤。 2.
原发性胆汁性肝硬化是慢病吗?
黄玉红 主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
原发性胆汁性肝硬化属于慢性疾病,需要在医生的指导下使用熊去氧胆酸类药物进行长期治疗,其次需要在平时多注意休息,不要过度劳累,不要吃过于油腻的食物,适当的进行运动,增强自身的抵抗力。
原发性胆汁性肝硬化症状怎么办?
袁维栋 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
原发性胆汁性肝硬化患者会出现全身乏力以及皮肤瘙痒等症状,部分患者还可能会出现肝脾肿大的症状,临床上以熊去氧胆酸药物治疗为主,一旦患者出现终末期症状,则要入院进行肝脏移植手术治疗。
原发性胆汁性肝硬化的症状
李蕴铷 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
原发性胆汁性肝硬化诊断,主要依据以下几个方面:第一、是肝功能的化验,由于是以中小胆管损伤为主,肝功能指标当中主要是以胆管酶升高为主,主要表现为碱性磷酸酶和伽马谷氨酰转肽酶升高为主。第二、自身抗体阳性,常见自身抗体阳性主要是指线粒体抗体阳性,特别是Ⅱ型的线粒体抗体阳性,特别有特异性。如果抗体阴性,在其他的抗体,如GP210、SP100,这两
原发性胆汁性肝硬化与自身免疫性肝病区别
李蕴铷 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
原发性胆汁性肝硬化与自身免疫性肝病区都属于自身免疫性肝病的类型,但是是属于两种疾病,具体区别如下:靶器官、靶细胞。比如自身免疫性肝炎主要是以损失肝细胞为主,因此会引起谷丙转氨酶和谷草转氨酶升高;而原发性胆汁性肝硬化,主要损伤的是中小胆管,因此通常会表现为胆管酶升高。第二、临床表现。自身免疫性肝炎症状主要以肝脏损伤为主,表现为消化道不适、肝
原发性胆汁性肝硬化能治愈吗
李蕴铷 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
原发性胆汁性肝硬化与自身免疫性肝炎的区别主要包括以下几点:第一、靶器官靶细胞不一样,如自身免疫性肝炎损伤的主要是肝细胞为主,因此引起的主要是谷丙转氨酶和谷草转氨酶升高为主。而原发性胆汁性肝硬化它损伤的是中小胆管,因此主要表现为胆管酶升高为主,是碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶。第二、临床表现也有一定的区别,自身免疫性肝炎主要是肝脏损伤为主,表现为
肝硬化
徐俊丽 副主任医师
西安市第一医院 三甲
肝硬化是各种慢性肝病发展的晚期阶段,临床上疾病隐匿、病程发展缓慢。晚期以肝功能减退和门静脉高压为主要的临床表现,常出现多种并发症,例如食管胃底静脉曲张破裂出血、感染、肝性脑病、电解质和酸碱平衡紊乱、原发性肝癌,肝肾综合征、肝肺综合征以及门静脉血栓形成。肝硬化是一种常见病,出现并发症时死亡率比较高。
原发性胆汁性肝硬化能治愈吗?
巫水生 副主任医师
吉安市中心人民医院 三甲
原发性胆汁性肝硬化一般无法治愈。原发性胆汁性肝硬化是一种慢性疾病,目前病因不明,所以无法去除病因,也无法根治,无特效治疗措施,只能是对症支持治疗,缓解症状,延缓病情。目前比较有效的药物是熊去氧胆酸,如果该药无效,可使用激素,硫唑嘌呤、秋水仙碱等。晚期肝硬化患者可考虑行肝移植手术。
肝硬化
刘伍才 副主任医师
井冈山大学附属医院 三甲
肝硬化是多种原因导致的肝脏组织不可逆性的纤维化,主要表现为肝功能异常和门静脉高压症。肝功能异常主要表现为腹痛,腹胀,消化不良,黄疸,也会出现低蛋白血症。门静脉高压症主要表现为脾大,脾功能亢进,常常会出现白细胞、血小板出现减少以及凝血功能异常。门静脉高压症最主要还会出现食管胃底静脉曲张,也是常常肝硬化患者死亡的原因。
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