小儿肾病综合症有水肿(多从眼睑颜面始渐及全身呈凹陷性严重时可致胸腹水发生机制为大量蛋白尿致血浆蛋白丢失胶体渗透压降低)、蛋白尿(尿中泡沫多尿常规及24小时尿蛋白定量异常因肾小球滤过膜受损通透性增加)、低蛋白血症(致营养不良面色苍白生长发育迟缓婴幼儿影响更明显因处快速生长期需求多)、高脂血症(血中胆固醇甘油三酯等升高因肝脏合成脂蛋白增加及分解障碍儿童需注意但生活方式调整可助控脂)、其他表现有感染风险增加(因免疫球蛋白丢失免疫力降易感染加重病情需防)及有家族史或既往肾损伤史儿童发病风险较高。
一、水肿
1.表现特点:小儿肾病综合症最常见的症状就是水肿,多从眼睑、颜面开始,逐渐向下蔓延至全身,呈凹陷性水肿,严重时可出现胸腔积液、腹水等。其发生机制主要是大量蛋白尿导致血浆蛋白丢失,血浆胶体渗透压降低,液体从血管内渗入组织间隙。例如,大量白蛋白从尿中丢失,使得血液中白蛋白浓度下降,水分就会从血管内转移到组织间隙,引起水肿。对于儿童来说,由于其皮肤相对较薄,水肿更容易被观察到,而且水肿程度可因病情轻重而有所不同。
2.年龄影响:婴幼儿时期由于皮肤黏膜较嫩,水肿可能更易波及全身,且水肿表现可能相对不典型,但随着年龄增长,水肿的典型凹陷性表现会逐渐明显。
二、蛋白尿
1.尿液表现:尿中泡沫增多是蛋白尿的常见表现,因为尿中的蛋白增加,使得尿液表面张力改变,容易形成泡沫。通过尿常规检查可以发现尿蛋白阳性,24小时尿蛋白定量可明显高于正常。研究表明,小儿肾病综合症患者24小时尿蛋白定量通常会超过0.05-0.1g/kg,这是因为肾小球滤过膜受损,通透性增加,大量蛋白质漏出到尿液中。不同年龄段的小儿,其正常尿蛋白排泄量不同,年龄越小,正常范围相对较宽,但肾病综合症患儿的尿蛋白量会显著超出正常范围。
2.性别差异:一般来说,蛋白尿的表现与性别关系不大,但在病情发展和治疗反应上可能因个体差异有所不同,但总体蛋白尿的检测和判断主要依据尿蛋白定量等检查指标。
三、低蛋白血症
1.身体影响:血浆白蛋白降低,可导致患儿出现营养不良的表现,如面色苍白、生长发育迟缓等。因为白蛋白是维持血浆胶体渗透压的主要蛋白,白蛋白降低后,机体的营养状况会受到影响,儿童处于生长发育阶段,低蛋白血症会影响其正常的生长发育进程。例如,长期低蛋白血症的患儿身高、体重增长可能会落后于同龄儿童。
2.年龄相关:对于婴幼儿,低蛋白血症可能会更明显地影响其营养状态和生长发育,因为他们处于快速生长阶段,对蛋白质等营养物质的需求相对更多,而低蛋白血症会限制营养物质的正常代谢和利用。
四、高脂血症
1.血脂变化:患儿血中胆固醇、甘油三酯等脂质水平升高。其发生机制与肝脏合成脂蛋白增加以及脂蛋白分解代谢障碍有关。肾病综合症时,肝脏代偿性合成脂蛋白增加,同时由于脂蛋白脂酶活性降低,使得脂蛋白分解减少,从而导致高脂血症。在儿童中,高脂血症可能会增加心血管疾病的潜在风险,但由于儿童处于生长发育阶段,其血脂变化的长期影响还需要进一步观察,但通过实验室检查可以发现血脂指标异常,如总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇等升高。
2.生活方式影响:虽然生活方式不是直接导致高脂血症的原因,但合理的饮食等生活方式调整对于控制血脂可能有一定帮助,比如对于肾病综合症患儿,在保证营养的前提下,需要注意控制脂肪的摄入,但要兼顾儿童的营养需求。
五、其他表现
1.感染风险增加:由于大量免疫球蛋白从尿中丢失,机体免疫力下降,小儿肾病综合症患儿容易发生各种感染,如呼吸道感染、皮肤感染等。例如,肺炎、肾盂肾炎等感染性疾病在肾病综合症患儿中较为常见。这是因为免疫球蛋白是机体抗感染的重要物质,大量丢失后,机体抵御病原体的能力减弱。对于儿童来说,感染会进一步加重病情,影响治疗效果,所以需要特别注意预防感染,比如注意保暖、保持个人卫生等。
2.病史相关:有肾病综合症家族史的儿童,其发病风险可能相对较高。而且如果儿童既往有过肾脏相关的轻微损伤等病史,也可能增加患肾病综合症的可能性,但具体的发病机制还与多种因素有关,如遗传因素、环境因素等综合作用。



