肺心病是因肺组织、胸廓或肺动脉血管病变致肺循环阻力增加、肺动脉高压，进而右心室结构或功能改变的疾病，发病与慢性呼吸系统疾病等有关，临床表现分代偿期和失代偿期，辅助检查有影像学、血气分析等，诊断结合病史、表现及辅助检查，需与冠心病等鉴别；肥厚型心肌病是以心室非对称性肥厚等为解剖特点的心肌病，与遗传等因素相关，各年龄均可发病，症状多样，辅助检查有超声心动图等，诊断靠影像学等结合家族史，需与高血压性心脏病等鉴别。
一、疾病定义与发病机制
肺心病
肺源性心脏病简称肺心病，是指由于肺组织、胸廓或肺动脉血管病变所致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病。其发病机制主要是肺部疾病导致肺循环阻力增加，肺动脉压力升高，右心发挥其代偿功能，以克服升高的肺动脉阻力而发生右心室肥厚。例如慢性阻塞性肺疾病是引起肺心病最常见的病因，长期的气道炎症、阻塞等使肺通气和换气功能障碍，进而影响肺循环。
不同年龄、性别均可发病，一般来说，有慢性呼吸系统疾病病史的人群更容易患病，男性在某些呼吸系统疾病的患病率上可能有一定特点，但总体无绝对的性别差异。生活方式方面，长期吸烟、接触粉尘等有害颗粒的人群患慢性呼吸系统疾病进而发展为肺心病的风险增加。有慢性支气管炎、肺气肿等病史的人群是肺心病的高危人群。
肥厚型心肌病
肥厚型心肌病是一种以心室非对称性肥厚为解剖特点，并累及室间隔使心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。其发病机制主要与遗传因素密切相关，是常染色体显性遗传疾病，约60%的患者有明确的家族遗传史。此外，心肌肌小节蛋白基因突变等也可导致心肌结构和功能异常，引起心室肥厚等改变。
各年龄均可发病，青少年和运动员中相对常见，男性略多于女性。生活方式上，剧烈运动可能会加重肥厚型心肌病患者的心脏负担。有肥厚型心肌病家族史的人群是高危人群。
二、临床表现
肺心病
代偿期：患者可仅有原发病的表现，如慢性咳嗽、咳痰、气促等，活动后可有心慌、气短、乏力等，体检可发现肺动脉瓣区第二心音亢进、三尖瓣区收缩期杂音等。
失代偿期：主要表现为呼吸衰竭和右心衰竭。呼吸衰竭时患者有呼吸困难加重，严重时出现发绀、精神神经症状等；右心衰竭时表现为颈静脉怒张、肝大且有压痛、下肢水肿、腹腔积液等。不同年龄患者的表现可能有差异，儿童肺心病相对少见，临床表现可能更不典型，而老年患者可能同时合并多种基础疾病，症状相互交织。女性患者在妊娠等特殊时期若合并肺心病，病情可能会加重，需要特别关注。
肥厚型心肌病
症状：可无症状，仅在体检时被发现。也可表现为劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥等。劳力性呼吸困难是最常见的症状，多在活动时发生，是由于肥厚的心肌顺应性降低，心室舒张末期压力增高，进而肺静脉压升高，引起肺淤血所致。心绞痛可类似冠心病的心绞痛表现，但服用硝酸甘油疗效不明显。晕厥或接近晕厥常见于活动时，是由于肥厚的室间隔使左心室流出道梗阻，导致心排出量骤降引起。不同年龄患者症状表现有一定特点，青少年患者可能因运动量相对较大，症状相对更易出现；老年患者可能同时合并其他心血管疾病，症状可能被掩盖或不典型。女性患者在月经周期、妊娠等特殊时期，体内激素变化可能对病情有一定影响。
三、辅助检查
肺心病
影像学检查：胸部X线检查可见右下肺动脉干增宽、肺动脉段突出等；心电图检查可有肺型P波、右心室肥大等表现；超声心动图可发现右心室增大、右心室流出道增宽等。不同年龄患者的影像学表现可能因身体发育等因素有差异，儿童肺心病的超声心动图表现需结合儿童正常生理指标进行判断，老年患者可能因长期疾病导致心脏结构和功能改变更明显。
血气分析：可出现低氧血症、高碳酸血症等，反映呼吸功能的状态，对病情评估有重要意义。
肥厚型心肌病
影像学检查：超声心动图是主要的诊断手段，可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3是诊断肥厚型心肌病的重要指标；心脏磁共振成像（CMR）对诊断肥厚型心肌病也有较高价值，能更准确地评估心肌肥厚的部位、程度等；胸部X线检查可无明显异常，或见心影增大。不同年龄患者超声心动图的表现需注意与不同年龄段正常心肌厚度等进行区分，老年患者可能因心脏退行性变等影响检查结果的解读。
心电图：可出现ST-T改变、病理性Q波、房室传导阻滞及室性心律失常等表现。
四、诊断与鉴别诊断
肺心病
诊断：主要根据患者有慢性呼吸系统疾病病史、肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全的临床表现，结合相关辅助检查如胸部X线、心电图、超声心动图等进行诊断。例如患者有慢性阻塞性肺疾病病史，出现右心衰竭表现，超声心动图显示右心室增大等，可考虑肺心病的诊断。
鉴别诊断：需与冠心病、风湿性心瓣膜病、原发性心肌病等鉴别。冠心病多有典型的心绞痛、心肌梗死病史，心电图有ST-T改变及病理性Q波等，冠状动脉造影可发现冠状动脉狭窄等病变；风湿性心瓣膜病多有风湿热病史，超声心动图可发现瓣膜病变；原发性心肌病一般无慢性呼吸系统疾病病史，超声心动图等检查可鉴别。不同年龄患者在鉴别诊断时需考虑不同疾病在该年龄段的发病率等因素，儿童肺心病需与先天性心脏病等鉴别，老年患者需注意与其他老年常见心血管疾病鉴别。
肥厚型心肌病
诊断：主要依靠超声心动图等影像学检查，结合家族史等进行诊断。如果患者有典型的超声心动图表现，且有家族史，基本可诊断为肥厚型心肌病。
鉴别诊断：需与高血压性心脏病、主动脉瓣狭窄等鉴别。高血压性心脏病有长期高血压病史，心脏增大主要为左心室增大，超声心动图可发现左心室肥厚，但一般室间隔与左心室后壁厚度之比多正常；主动脉瓣狭窄可通过超声心动图发现主动脉瓣狭窄的病变，与肥厚型心肌病的室间隔非对称性肥厚不同。不同年龄患者在鉴别时要考虑各疾病在相应年龄阶段的发病特点，青少年肥厚型心肌病需与运动员心脏肥大等鉴别，运动员心脏肥大一般无心肌肥厚的病理改变，超声心动图表现不同。
