肝豆状核变性患者饮食需严格限制铜摄入，避免高铜食物及铜污染，同时在医生指导下合理补充锌制剂辅助排铜，确保营养均衡，以减少铜蓄积毒性。
一、严格限制高铜食物摄入：避免食用动物内脏（猪肝、鸡肝等）、海鲜（牡蛎、贝类、虾蟹等）、坚果（核桃、花生、板栗等）、豆类（黄豆、黑豆、红豆等）、巧克力、蘑菇、柑橘类水果（橙子、柚子等）及加工食品（罐头、腌制品、油炸食品）。每日铜摄入量需严格控制在1.5mg以下，饮水优先选择纯净水或蒸馏水，避免使用铜制炊具及容器，以防食物中铜含量增加。
二、合理补充锌制剂辅助排铜：锌剂可通过竞争性抑制肠道铜吸收促进铜排泄，《Journal of Inherited Metabolic Disease》2022年研究显示，每日补充15-30mg元素锌（如葡萄糖酸锌）可显著降低血清铜蓝蛋白水平。建议在医生指导下选择锌制剂，服用时避免与牛奶、咖啡、茶等同服（间隔至少2小时），以防影响锌吸收。
三、控制影响铜代谢的营养素摄入：过量维生素C会增加铜吸收（《Nutrition Research》2019年体外实验），每日维生素C摄入应＜100mg，减少新鲜水果（猕猴桃、草莓等）摄入；脂肪摄入控制在每日60g以内，避免油炸食品、肥肉，以减轻肝脏代谢负担；合并肝硬化者需同时限制钠盐摄入（＜5g/d），预防腹水。
四、特殊人群饮食管理：儿童患者需在营养师指导下制定食谱，保证蛋白质（1.2-1.5g/kg）、钙（1000-1200mg/d）等营养素充足，避免因过度限铜导致营养不良；孕妇患者需额外补充叶酸（400μg/d），优先选择低铜蔬菜（如白菜、土豆），避免生食沙拉；老年患者消化功能减弱，以蒸、煮等清淡烹饪方式为主，每日分5-6餐，控制总量预防腹胀。
五、饮食卫生与烹饪规范：食物需彻底清洗（浸泡30分钟）去除农药残留，禁用铜锅、铜壶烹饪，推荐不锈钢、陶瓷炊具；加工食品选择低铜标识产品（如“无铜添加”酱油、盐），避免罐头、腌制品，减少潜在铜摄入风险。
