原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝病，以肝内小胆管进行性破坏为特征，多见于中年女性，病程可分为无症状期、肝功能异常期及肝硬化期，未经治疗者5年生存率约50%。
病因与发病机制：自身免疫功能异常是核心，遗传易感性（如HLA-DR3）与环境因素（如药物、感染）共同触发，导致胆管上皮细胞被自身抗体攻击，胆管逐渐消失，胆汁淤积。
临床表现：早期多无症状，随病情进展出现乏力、皮肤瘙痒（夜间加重）、黄疸（眼白、皮肤发黄），晚期可伴蜘蛛痣、腹水、食管静脉曲张等肝硬化表现，部分患者合并干燥综合征、雷诺现象。
诊断方法：需结合肝功能（ALP、GGT显著升高）、抗线粒体抗体（AMA）阳性、肝穿刺活检（典型胆管破坏、肉芽肿），影像学检查（MRCP）可辅助评估胆管形态。
治疗策略：一线药物为熊去氧胆酸，能改善胆汁淤积；免疫抑制剂（如糖皮质激素、硫唑嘌呤）用于难治性病例；严重者需肝移植，术后5年生存率超70%。
特殊人群管理：孕妇需密切监测肝功能，避免肝毒性药物；老年患者易合并骨质疏松，需补充维生素D；合并糖尿病者需控制血糖，降低肝损伤风险。
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