原发性胆汁性肝硬化是一种成年人慢性进行性胆汁淤积性肝疾病,它是以肝内进行性非化脓性小胆管破坏伴随门静脉炎症和肝纤维化为特点,绝大部分的原发性胆汁性肝硬化的病人最终会发展成为肝硬化和肝衰竭,是肝移植的主要适应症之一。原发性胆汁性肝硬化的病人预后差异很大,而且不可预见,有些病人从来都不表现出症状,而其他的病人可以进行性恶化,没有症状的病人总的生存时间显著长于有症状的病人,有症状的病人估计存活时间大约是十年到十五年。影响预后的因素包括老年人血清总胆红素浓度升高,肝合成功能降低以及组织学分期的程度,门静脉高压并发症可以出目前有症状的原发性胆汁性肝硬化的病人,三年以后食管静脉曲张及出血的危险性增加。