原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝病，多见于中年女性，病程通常分为无症状期、肝功能异常期和肝硬化期，未经治疗者中位生存期约10年，规范治疗可显著延长生存期。
诊断与分期
- 早期：多数患者无明显症状，仅碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶升高，抗线粒体抗体阳性可确诊。
- 中期：出现乏力、皮肤瘙痒、黄疸，肝功能持续异常，肝脏活检可见胆管破坏。
- 晚期：肝硬化形成，伴腹水、食管静脉曲张等并发症，需肝移植评估。
治疗策略
- 一线治疗：熊去氧胆酸可延缓疾病进展，降低肝移植风险。
- 二线治疗：糖皮质激素或免疫抑制剂用于对熊去氧胆酸应答不佳者。
- 并发症管理：腹水需利尿剂联合低盐饮食，食管静脉曲张出血需内镜干预。
特殊人群注意事项
- 妊娠期女性：需密切监测肝功能，产后避免母乳喂养，熊去氧胆酸在医生指导下使用。
- 老年患者：注意药物相互作用，优先选择非侵入性检查，预防跌倒。
- 合并糖尿病者：严格控制血糖，避免肝毒性药物，定期监测糖化血红蛋白。
生活方式建议
- 饮食：低脂、高蛋白，补充脂溶性维生素（A、D、E、K），避免高脂饮食加重代谢负担。
- 运动：每日适度步行30分钟，避免剧烈运动，增强免疫力同时保护肝脏。
- 避免饮酒、肝毒性药物，定期复查肝功能、肝纤维化指标及腹部超声。
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本内容不能作为治疗依据，如有不适请到医院进行科学治疗
