原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝病,多见于中年女性,病程呈慢性进展,以肝内小胆管炎症和破坏为特征,可逐渐发展为肝硬化。
诊断依据:需结合肝功能异常(碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶升高)、抗线粒体抗体阳性及肝组织病理学检查。
临床表现:早期可无症状,随病情进展出现乏力、皮肤瘙痒、黄疸,晚期可并发腹水、食管静脉曲张破裂出血等。
治疗原则:一线药物为熊去氧胆酸,可延缓疾病进展;其他免疫抑制剂(如糖皮质激素)用于难治性病例。
特殊人群管理:孕妇需密切监测肝功能,哺乳期女性慎用药物;合并糖尿病患者需严格控制血糖,避免加重肝损伤。
生活方式建议:低脂、高蛋白饮食,避免饮酒及肝毒性药物;规律作息,适度运动增强免疫力。
预后与随访:未经治疗者中位生存期约10年,规范治疗后可延长至15年以上,需每3~6个月复查肝功能及肝纤维化指标。



