原发性心肌病是什么意思
原发性心肌病是一组原因不明的心肌疾病,包含扩张型、肥厚型、限制型心肌病等类型。扩张型心肌病特征为心腔扩大、收缩功能减退,与遗传、感染、中毒等有关,各年龄段可发病,中年人居多,男性相对多,长期大量饮酒可增风险;肥厚型心肌病以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征,多由遗传(常染色体显性遗传)致,各年龄段可发病,年轻人多见,性别差异不显著;限制型心肌病表现为心室充盈受限、舒张功能下降,病因与浸润性病变、自身免疫性疾病等有关,发病率相对低。诊断结合病史等,超声心动图重要,确诊后需采取管理措施,包括生活方式调整,有并发症者针对性治疗。
扩张型心肌病:主要特征是单侧或双侧心腔扩大,心肌收缩功能减退,伴或不伴有充血性心力衰竭。病理生理改变以心室扩张为主,严重时可出现附壁血栓等。其发病可能与遗传、感染(如病毒感染等)、中毒(如酒精中毒等)等因素有关。在年龄方面,各年龄段均可发病,但以中年人居多;男性相对多于女性。生活方式上,长期大量饮酒等不良生活方式可能增加患病风险。
肥厚型心肌病:以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征,可分为梗阻性和非梗阻性。病因多与遗传因素密切相关,是常染色体显性遗传疾病。部分患者可能在运动时出现症状,如呼吸困难、胸痛、晕厥等。在年龄分布上,各年龄段均可发病,年轻人相对较多见;性别差异不十分显著,但男性患病比例可能略高一些。
限制型心肌病:主要表现为心室充盈受限,舒张功能下降。其病因可能与浸润性病变(如淀粉样变性等)、自身免疫性疾病等有关。在不同年龄和性别上的分布相对没有前两者那么有明显的特定规律,但总体发病率相对较低。
原发性心肌病的诊断需要结合病史、症状、体格检查以及辅助检查如心电图、超声心动图、心脏磁共振成像等。超声心动图在诊断中具有重要价值,比如扩张型心肌病超声表现为心室腔扩大,室壁运动弥漫性减弱等;肥厚型心肌病超声可见室间隔或心室壁肥厚等特征性表现。一旦怀疑原发性心肌病,需要进一步完善相关检查以明确具体类型,并采取相应的管理措施,包括生活方式的调整等,如限制饮酒、适当运动但避免过度劳累等,对于有心力衰竭等并发症的患者需要进行针对性的治疗处理。



