心肌病是什么病

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心肌病是一组异质性心肌疾病,由不同病因(遗传性、获得性等)致心肌病变,常表现心室肥厚或扩张,可致心衰、心律失常等。病因分遗传性和获得性,临床表现有症状(呼吸困难、乏力、水肿、心律失常等)和体征(心脏扩大、奔马律等),诊断靠影像学(超声心动图、心脏磁共振成像)和心电图,治疗包括一般治疗(生活方式调整、治基础病)、药物、器械(ICD、CRT)及心脏移植,需综合诊断个体化治疗,不同人群要考虑自身特点以提疗效和生活质量。

一、病因分类

1.遗传性心肌病:多由基因异常所致,常见的如肥厚型心肌病,其致病基因主要与心肌肌小节蛋白相关,呈常染色体显性遗传,家族中多个成员可能患病,有特定基因突变类型如MYH7等突变与肥厚型心肌病发病密切相关;右心室心肌病(致心律失常性右心室心肌病)也有遗传因素参与,部分患者存在编码心肌细胞结构蛋白等基因的突变。

2.获得性心肌病

缺血性心肌病:由冠状动脉粥样硬化性心脏病引起心肌长期缺血、心肌细胞坏死、纤维化等,常见于有冠心病危险因素(如高血压、高血脂、吸烟等)的人群,冠状动脉狭窄或闭塞导致心肌供血不足,逐渐影响心肌功能。

酒精性心肌病:与长期大量饮酒相关,酒精及其代谢产物可直接毒害心肌细胞,影响心肌代谢等,长期每日饮酒量超过一定限度(如每日酒精摄入量男性>60g,女性>30g,持续5年以上)易引发,多见于有长期大量饮酒生活方式的人群。

围生期心肌病:发生在妊娠最后一个月至产后5个月内的心肌病,病因尚不十分明确,可能与妊娠期间体内激素变化、病毒感染、自身免疫等因素有关,多见于有妊娠分娩经历的女性。

扩张型心肌病:部分有遗传基础,也有感染(如病毒感染,柯萨奇病毒等)、中毒(如抗肿瘤药物、酒精等)等因素可诱发,任何年龄均可发病,男性相对多见,起病隐匿,病情逐渐进展。

二、临床表现

1.症状

呼吸困难:是常见症状,早期在活动后出现,随着病情进展,休息时也可出现,这是由于心功能不全导致肺淤血引起,不同年龄人群表现可能有差异,儿童可能表现为喂养困难、生长发育迟缓等,因为心脏功能不能满足机体代谢需求,影响肺部气体交换。

乏力:患者感觉全身无力,活动耐力下降,无论哪个年龄段都会出现,是心输出量减少,组织灌注不足的表现。

水肿:可出现下肢水肿,严重时可波及全身,由于心功能不全导致体循环淤血,静脉回流受阻,液体渗出到组织间隙,不同年龄人群水肿表现可能因基础状况不同而有差异,老年人可能合并其他疾病,水肿表现可能不典型。

心律失常:可出现心悸等症状,部分患者可发生严重心律失常,如室性心动过速、心室颤动等,不同年龄人群心律失常类型可能有一定差异,儿童心律失常可能与心肌病变影响电传导有关。

2.体征

心脏扩大:通过体格检查可发现心界扩大,听诊可闻及心音减弱等,不同年龄心脏大小评估有不同标准,儿童心脏相对较大,心脏扩大可能更容易被发现。

奔马律:可闻及第三心音或第四心音奔马律,提示心肌功能受损。

三、诊断方法

1.影像学检查

超声心动图:是诊断心肌病的重要手段,可观察心室壁厚度、心室腔大小、心肌运动情况等,肥厚型心肌病患者可见心室壁非对称性肥厚,室间隔增厚多见;扩张型心肌病患者可见心室腔扩大,射血分数降低等,不同年龄超声心动图表现有一定特点,儿童超声心动图检查需考虑其生长发育阶段心脏结构特点。

心脏磁共振成像(CMR):能更精确地评估心肌组织特征,对于鉴别心肌病类型有重要价值,如能清晰显示心肌纤维化等情况,在诊断和鉴别诊断方面有独特优势。

2.心电图检查:可发现各种心律失常及心肌缺血等改变,肥厚型心肌病患者心电图常表现为ST-T改变、病理性Q波等;扩张型心肌病患者心电图可出现低电压、心律失常等表现。

四、治疗原则

1.一般治疗

生活方式调整:对于不同年龄人群有不同要求,如儿童需保证充足营养、合理安排休息;成年人要避免过度劳累、戒烟限酒等;老年人要注意避免情绪激动等,以减轻心脏负担,延缓病情进展。

治疗基础疾病:如有高血压要控制血压,有高血脂要调节血脂等,针对不同基础病因进行相应处理,控制相关危险因素,减少对心肌的进一步损害。

2.药物治疗:根据心肌病类型使用相应药物,如肥厚型心肌病可使用β受体阻滞剂等药物改善症状;扩张型心肌病可使用利尿剂减轻水肿、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)改善心肌重构等药物,但具体药物使用需遵循相关诊疗指南,严格依据病情和患者个体情况选择。

3.器械治疗

植入型心律转复除颤器(ICD):对于有发生恶性心律失常风险的患者,如扩张型心肌病患者存在严重心律失常风险时可考虑植入ICD,预防猝死。

心脏再同步化治疗(CRT):适用于心室收缩不同步的患者,如扩张型心肌病伴心室收缩不同步,可改善心脏功能。

4.心脏移植:对于终末期心肌病患者,心脏移植是有效的治疗手段,但受供体等因素限制,需严格掌握适应证。

总之,心肌病是一类复杂的心肌疾病,需综合病因、临床表现、检查结果等进行准确诊断和个体化治疗,不同年龄、性别等人群在诊断和治疗过程中需充分考虑其自身特点,以提高治疗效果和患者生活质量。

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心律失常是指心脏电传导系统异常,从而引起的心跳不规则、心跳速度过快或者过慢等症状的总称。
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扩张型肌病诊断标准
张定国 副主任医师
江苏省人民医院 三甲
扩张型心肌病没有特异性的诊断标准,患者需要通过体格检查、影像学检查、特殊检查等结果综合诊断,具体如下:1、体格检查若患者进行心脏听诊可听到第三、第四心音,并且心音减弱、心界扩大;进行肺部听诊可在双肺底部发现湿啰音,甚至观察全身时可发现身体水肿、颈静脉怒张、腹水等,则提示可能患有扩张型心肌病。2、影像学检查如果体格检查符合扩张型心肌病的特征
肥厚性肌病可以治愈吗?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
肥厚性心肌病是不可以治愈的,但是可以缓解。 肥厚性心肌病,主要就是以心肌肥厚为特征,是因为病毒感染或者抵抗力低下,甚至于过度劳累,生活不规律,精神压力大等原因造成的。平时可以服用一些药物进行缓解,虽然他在心脏病中不是很严重,但容易发生猝死。平时除了养成一个良好的生活习惯以外,也不要进行剧烈的运动。
肌病是什么病?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
心肌病指除高血压、心脏病、冠心病、先天性心脏病、心脏瓣膜病、肺源性心脏病以外,以心脏的结构和功能异常为主要表现的一种疾病,分原发性和继发性心肌病。原发性心肌病包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病。继发性心肌病包括酒精性心肌病、糖尿病心肌病、围生期心肌病、淀粉样变性心肌
肥厚型肌病在饮食方面要注意哪些?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
肥厚型心肌病患者应该保持膳食的多样化,维持蛋白质、维生素、纤维素和微量元素的摄入,但是不宜食用高脂肪的油腻性食物,进食过程中也不宜添加过多刺激性调味料,如果本身还存在抽烟、酗酒等不良习惯,还应该在医生的帮助下选择合适的方法戒断,肥胖和超重的患者还应该尽早减肥,使体重控制在安全稳定的范围内。此外,患者
得了酒精性肌病怎么办?
刘虹宏 主治医师
首都医科大学附属北京安贞医院 三甲
酒精性心肌病患者需强制戒酒,日常应避免饮用或者食用含有酒精成分的饮品以及食物。如果已经合并出现心力衰竭,则需卧床休息。可以适当食用蛋白质含量丰富以及其他营养丰富的食物,还需使用利尿剂以及扩张血管的药物缓解病情。体内缺乏b族维生素时,应积极补充此类物质。此外,患者在生活中需保持良好的生活习惯,可适当运
扩张性肌病严重吗?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
扩张性心肌病是比较严重的。如果病人表现出了浑身乏力的症状,经检查是由于扩张性心肌病造成的,不及时治疗,造成心肌组织受到严重的损伤,便容易引发心力衰竭等一系列并发症,甚至还会危及到病人的生命。所以,患有扩张性心肌病的病人,需要在医生的指导下,合理使用血管紧张素转化酶抑制剂、利尿剂等药物进行治疗,因此使
扩张型肌病是怎样的疾病?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
扩张型心肌病起病多缓慢,有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主,其中以气短和水肿最为多见。最初病人常感乏力,在劳动或劳累后气短,以后在轻度活动或休息时也有气短,或有夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等情况。在现阶段的治疗技术下,对于扩张型心肌病没有太好的治疗方法,确诊后五年内大概死亡率为百分之五十,
尿毒症性肌病严重吗?
杨光 主任医师
江苏省人民医院 三甲
尿毒症心肌病的预后,取决于尿毒症的严重程度。早期尿毒症病人,症状相对较轻,心肌损害的程度也不是很严重;晚期病人,大部分合并有多器官功能的衰竭,透析疗法仅能延长其寿命,但病死率仍然很高,其中一半的病人死于尿毒症心肌病,尤其是高龄,糖尿病,高血压,贫血者预后更差。肾脏移植可终止尿毒症心肌病的起始,逆转心
什么是肥厚型肌病
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
肥厚型心肌病是一种心肌疾病,原因不明的,其特征为心室壁呈不对称性肥厚,常侵及室间隔,心室内腔变小,左心室血液充盈受阻,左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病,可能和遗传等有关。以青壮年多见、常有家族史。
子宫腺肌病可以治愈吗?
周丹 副主任医师
北京医院 三甲
子宫腺肌症有治愈的可能,如果病人没有表现出临床症状,则不需要进行治疗,定期入院进行B超检查即可。如果病人在月经期间表现出痛经症状,应运用非甾体类抗炎药物来缓解。如果病人子宫腺肌病表现出病灶局限或者严重月经紊乱的症状,可以入院进行病灶切除手术治疗。如果病情严重且没有生育要求,则要进行全子宫切除手术治疗
肌病常见的并发症有哪些
张虹 主任医师
北京积水潭医院 三甲
心肌病最常见的并发症是心力衰竭以及心律失常,其次就是栓塞以及感染性心内膜炎和心绞痛等,无论哪一种心肌病,发展到一定阶段,都可能会出现心力衰竭,大部分为左心衰,常见的症状是劳力性的呼吸困难,加重可以表现为夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸,甚至反复发生急性肺水肿,患者多有咳喘、尿量减少和乏力。当出现右心功能不全的时候,还可以出现食欲不振、恶心呕吐
扩张型肌病怎么治疗
郗永安 主任医师
北京朝阳急诊抢救中心 三级
扩张型心肌病的治疗目前主要是药物治疗主要是治疗充血性心力衰竭,这是一个。那么它的药物主要的有所谓的金三角的话,就是一个是β受体阻滞剂,另外一个就是ACEI那个或者ARB这一类的药物。第三个就是盐皮质激素这方面的抑制剂,就比方说螺内酯,这个是它的主要的治疗药物基础。另外在这个基础上,我们可以使用其他的利尿剂。比方说呋塞米等等。如果这个病人在
肥厚型肌病严不严重
郗永安 主任医师
北京朝阳急诊抢救中心 三级
肥厚型心肌病在原发性心肌病里,相对的来说预后比较好。即如果在成人诊断时,如果是非梗阻型,患者的寿命和没有心肌病的同龄人相同。所以肥厚型心肌病,不是很严重的疾病。肥厚型心肌病患者,需要及时去医院就诊,在医生的指导下进行治疗,以免耽误病情,对身体健康造成影响。
肌病是怎么回事
程轶 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
心肌病是一组异质性心肌疾病,有不同病因,遗传性病因较多见引起的心肌病变,导致心肌机械或心电功能障碍,表现为心史肥厚或扩张。心肌病可局限于心脏本身,也可为系统性疾病的部分表现,最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。其他心血管疾病继发心肌病,导致病理性改变不属于心肌病范畴,比如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病导致的心肌病变不属
扩张型肌病是绝症吗
程轶 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
从治愈角度考虑,扩张型心肌病没有办法治愈,但是可以通过药物和规范治疗,延长扩张型心肌病患者的生存时间。扩张型心肌病是心肌病的一种类型,分为代偿期和失代偿期,可以通过长期服药以及规范治疗,延长扩张型心肌病由代偿期进入失代偿期的时间。
肥厚型肌病怎样治疗
程轶 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
肥厚性心肌病治疗分为三类:第一类、药物治疗,药物治疗是基础,针对流出道梗阻药物主要有β受体组织剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。治疗目一是减轻左心室流出道梗阻,主要是β受体组织剂和非二氢吡啶类抗钙通道阻滞剂,还有第二个就是针对心理衰竭治疗,疾病后期可出现左心室扩大左心室收缩功能减低、慢性心功能不全临床表现,治疗药物选择了与其他原因引起心力衰竭
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