心肌病是什么意思
心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因致心肌病变，常表现心室肥厚或扩张，可局限或为全身病部分表现，最终致心脏泵血功能下降。分类有原发性（扩张型、肥厚型、限制型）和继发性。临床表现有呼吸困难、乏力、水肿、心律失常相关症状及心脏扩大、奔马律等体征。诊断靠超声心动图、心脏磁共振成像、心电图等。治疗包括一般治疗（生活方式调整、病因治疗）、药物治疗、器械治疗（心脏再同步化治疗）及手术治疗（心脏移植）。
一、心肌病的分类
1.原发性心肌病
扩张型心肌病：主要特征是左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍。病因可能与遗传、感染、中毒等有关。从年龄角度看，各年龄段均可发病，中青年相对多见；在生活方式方面，长期嗜酒者风险可能增加。
肥厚型心肌病：以心室非对称性肥厚为解剖特征，是常染色体显性遗传疾病。青少年时期可能因运动等诱因被发现，患者运动耐量差，剧烈运动可能引发不良事件。
限制型心肌病：以心室充盈受限为特征，多见于热带地区，我国相对少见，病因可能与感染、免疫等因素相关。
2.继发性心肌病：由其他系统疾病引起的心肌病变，如继发于糖尿病、甲状腺功能亢进或减退等全身性疾病，其中心血管系统外疾病的病情严重程度会影响心肌病变的发展，不同基础疾病有各自的临床特点和对心肌影响的机制。
二、心肌病的临床表现
1.症状表现
呼吸困难：是常见症状，在扩张型心肌病中较为突出，患者活动后气短明显，随病情进展休息时也可出现，这与心脏泵血功能下降，肺淤血有关；肥厚型心肌病患者活动耐量下降，劳力性呼吸困难是其早期常见表现，与心室舒张功能受限，心室充盈减少，心排血量降低有关。
乏力：在各类心肌病中都可能出现，是因为心输出量减少，组织灌注不足所致，不同年龄患者表现可能略有差异，儿童可能表现为生长发育迟缓等。
水肿：多见于下肢、踝部等部位，严重时可出现全身水肿，主要是由于心功能不全导致体循环淤血，钠水潴留引起，老年人因机体代偿能力相对较弱，水肿可能更易出现且不易消退。
心律失常相关症状：部分患者可出现心悸、头晕甚至晕厥等，肥厚型心肌病患者发生心律失常的风险相对较高，可能与心肌肥厚导致的心肌电活动异常有关。
2.体征表现
心脏扩大：扩张型心肌病患者心脏浊音界扩大，听诊可闻及心音减弱等；肥厚型心肌病患者心尖部可能闻及收缩期杂音等。
奔马律：部分患者可闻及舒张期奔马律，提示心肌功能严重受损。
三、心肌病的诊断方法
1.影像学检查
超声心动图：是诊断心肌病的重要手段，可观察心室的大小、室壁厚度、心肌运动情况等。扩张型心肌病超声表现为心室腔扩大，室壁运动弥漫性减弱；肥厚型心肌病可见室间隔或左心室壁增厚，左心室流出道狭窄等。不同年龄患者超声表现可能因生长发育等因素有一定差异，儿童超声检查需注意操作的规范性和准确性。
心脏磁共振成像（CMR）：能更精准地评估心肌组织特征，对于心肌病的鉴别诊断有重要价值，可清晰显示心肌的病变范围、心肌纤维化等情况。
2.心电图检查：可发现各种心律失常，如室性早搏、心房颤动等，肥厚型心肌病患者心电图常表现为ST-T改变、病理性Q波等。
四、心肌病的治疗原则
1.一般治疗
生活方式调整：患者应避免劳累，保证充足休息，对于肥厚型心肌病患者应避免剧烈运动，防止诱发晕厥等严重事件；饮食方面要限制钠盐摄入，预防水肿加重，不同年龄患者饮食要求需兼顾营养和病情控制，儿童要保证合理的营养供给同时控制钠盐。
病因治疗：如继发于甲状腺功能亢进的心肌病，需积极治疗甲状腺功能亢进，通过控制甲状腺激素水平来改善心肌病变。
2.药物治疗：根据不同类型心肌病使用相应药物，如扩张型心肌病患者可使用改善心肌重构的药物等，但具体药物使用需遵循循证医学依据，严格按照病情选择合适药物，避免不恰当用药对患者造成不良影响。
3.器械治疗及手术治疗
心脏再同步化治疗（CRT）：对于符合指征的扩张型心肌病患者可能有效，能改善心脏收缩不同步，提高心功能；
心脏移植：对于终末期心肌病患者是有效的治疗手段，但受供体等因素限制，需严格把握适应证。
