心肌病是什么病

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心肌病是一组由不同病因引起、导致心肌病变及机械和(或)电功能障碍、常表现为心室肥厚或扩张的异质性心肌疾病,可分为原发性和继发性,临床表现有呼吸困难、乏力等症状,诊断靠影像学、心电图等检查,治疗包括一般治疗、药物治疗、器械治疗和手术治疗,需个体化方案,早期诊断规范治疗对改善预后重要。

一、分类

1.原发性心肌病

扩张型心肌病:主要特征是左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍。病因尚不十分清楚,可能与感染、非感染性炎症、中毒(如酒精等)、内分泌和代谢紊乱等有关。在年龄方面,各年龄段均可发病,中青年较多见;男性略多于女性。生活方式上,长期大量饮酒者风险增加。

肥厚型心肌病:以心室非对称性肥厚为解剖特征,是常染色体显性遗传疾病,约半数有家族史。可发生于各年龄段,儿童和青少年时期发病者并不少见,男性多于女性。部分患者可能无明显症状,在体检或因其他疾病就医时被发现。

限制型心肌病:以心室壁僵硬增加、舒张功能受限和充盈受阻为特征。病因包括浸润性病变(如淀粉样变性等)、非浸润性病变(如心内膜心肌纤维化等)。各年龄均可发病,临床表现缺乏特异性。

2.继发性心肌病:由其他系统疾病引起的心肌病变,如缺血性心肌病(由冠状动脉粥样硬化性心脏病导致心肌长期缺血、坏死引起心肌重构)、围生期心肌病(发生在妊娠最后3个月至产后6个月内的心肌病)等。围生期心肌病多见于30岁左右的产妇,生活方式上无特殊的特定关联,但妊娠相关的生理变化是重要诱因;缺血性心肌病多见于有冠心病危险因素(如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟等)的中老年人。

二、临床表现

1.症状

呼吸困难:是心肌病常见的症状,早期在活动后出现,随着病情进展,休息时也可出现。扩张型心肌病患者较早出现呼吸困难,且进行性加重;肥厚型心肌病患者若心室流出道梗阻明显,活动后呼吸困难更为突出;限制型心肌病患者呼吸困难症状相对较为隐匿,逐渐加重。

乏力:由于心功能下降,心输出量减少,组织灌注不足,患者常感到乏力,活动耐力下降。各型心肌病均可出现,在疾病不同阶段程度不同。

水肿:多见于下肢、踝部,严重时可出现全身水肿。右心功能不全时,体循环淤血导致水肿,扩张型心肌病、限制型心肌病等可出现此表现。

心律失常相关症状:可出现心悸、头晕、黑矇甚至晕厥等,肥厚型心肌病患者发生心律失常的风险相对较高,可能与心肌肥厚导致心肌缺血、电生理异常有关。

2.体征

心脏扩大:扩张型心肌病患者心脏浊音界扩大较为明显;肥厚型心肌病患者心脏可轻度增大或无明显增大,但可闻及心脏杂音;限制型心肌病患者心脏大小可能正常或轻度增大。

心脏杂音:肥厚型心肌病患者可在胸骨左缘3-4肋间闻及收缩中晚期喷射性杂音,是由于左心室流出道梗阻,血流通过狭窄处产生湍流所致;扩张型心肌病合并心力衰竭时,可闻及心尖部反流性杂音等。

其他体征:如颈静脉怒张(右心衰竭表现)、肝大、腹水等,在右心功能不全的心肌病患者中出现。

三、诊断方法

1.影像学检查

超声心动图:是诊断心肌病的重要工具。扩张型心肌病可见心室腔扩大,室壁运动弥漫性减弱;肥厚型心肌病可见室间隔或心室壁增厚,左心室流出道狭窄等;限制型心肌病可见心室壁僵硬,心室充盈受限等特征性改变。

心脏磁共振成像(CMR):对心肌病的诊断和鉴别诊断有重要价值,能更准确地评估心肌的厚度、心肌纤维化程度等,有助于区分不同类型的心肌病,如可以清晰显示肥厚型心肌病患者心肌的非对称性肥厚情况以及是否存在心肌纤维化等。

2.心电图检查:心肌病患者心电图可出现多种异常,如ST-T改变、房室传导阻滞、病理性Q波等。肥厚型心肌病患者心电图常表现为左心室肥厚、ST-T改变,部分患者可出现病理性Q波;扩张型心肌病患者心电图可有低电压、心律失常等表现。

3.心内膜心肌活检:对于一些病因不明确的心肌病,心内膜心肌活检有一定的诊断价值,可帮助明确是否存在心肌炎症、浸润性病变等,但属于有创检查,有一定的并发症风险。

四、治疗原则

1.一般治疗

休息与活动:根据病情轻重调整活动量,心力衰竭患者需充分休息,避免劳累。肥厚型心肌病患者应避免剧烈运动,防止发生晕厥或猝死等严重并发症;扩张型心肌病患者在病情稳定期可适当进行轻度活动,但要避免过度劳累。

饮食:限制钠盐摄入,每日钠盐摄入应少于5克,有水肿的患者应更少。对于有心力衰竭的患者,还需注意控制液体入量。

2.药物治疗

针对心力衰竭的治疗:常用药物有利尿剂(如呋塞米等),减轻水肿,降低心脏前负荷;血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB),如卡托普利、氯沙坦等,改善心室重构;β受体阻滞剂,如美托洛尔等,可改善心肌重构,提高患者的长期生存率,但肥厚型心肌病伴有流出道梗阻的患者使用β受体阻滞剂需谨慎,避免加重流出道梗阻。

针对心律失常的治疗:根据心律失常的类型选用相应的抗心律失常药物,如胺碘酮等,但需注意药物的不良反应。对于肥厚型心肌病患者出现的严重室性心律失常,可能需要植入埋藏式心脏复律除颤器(ICD)进行治疗。

3.器械治疗

心脏再同步化治疗(CRT):适用于扩张型心肌病等导致的心室收缩不同步的患者,通过植入双心室起搏器,使左右心室同步收缩,改善心功能。

植入式心脏复律除颤器(ICD):对于有发生猝死风险的心肌病患者,如肥厚型心肌病伴有严重室性心律失常风险的患者,可植入ICD,预防猝死的发生。

4.手术治疗

心脏移植:对于终末期心肌病患者,心脏移植是有效的治疗手段,但由于供体短缺等问题,应用受到一定限制。例如,扩张型心肌病发展到终末期,药物治疗和器械治疗效果不佳时,可考虑心脏移植。

总之,心肌病是一类复杂的心肌疾病,需要根据不同的类型、病情阶段采取个体化的治疗方案,早期诊断和规范治疗对于改善患者的预后至关重要。同时,不同年龄、性别、生活方式和病史的患者在诊断和治疗过程中需综合考虑其具体情况进行调整。

了解疾病
限制型心肌病
限制型心肌病主要是指以心脏舒张功能降低为特点的一种心肌疾病,好发于15-50岁的人群,一般情况下,男性的发病率高于女性。
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扩张型肌病诊断标准
张定国 副主任医师
江苏省人民医院 三甲
扩张型心肌病没有特异性的诊断标准,患者需要通过体格检查、影像学检查、特殊检查等结果综合诊断,具体如下:1、体格检查若患者进行心脏听诊可听到第三、第四心音,并且心音减弱、心界扩大;进行肺部听诊可在双肺底部发现湿啰音,甚至观察全身时可发现身体水肿、颈静脉怒张、腹水等,则提示可能患有扩张型心肌病。2、影像学检查如果体格检查符合扩张型心肌病的特征
肥厚性肌病可以治愈吗?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
肥厚性心肌病是不可以治愈的,但是可以缓解。 肥厚性心肌病,主要就是以心肌肥厚为特征,是因为病毒感染或者抵抗力低下,甚至于过度劳累,生活不规律,精神压力大等原因造成的。平时可以服用一些药物进行缓解,虽然他在心脏病中不是很严重,但容易发生猝死。平时除了养成一个良好的生活习惯以外,也不要进行剧烈的运动。
肌病是什么病?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
心肌病指除高血压、心脏病、冠心病、先天性心脏病、心脏瓣膜病、肺源性心脏病以外,以心脏的结构和功能异常为主要表现的一种疾病,分原发性和继发性心肌病。原发性心肌病包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病。继发性心肌病包括酒精性心肌病、糖尿病心肌病、围生期心肌病、淀粉样变性心肌
肥厚型肌病在饮食方面要注意哪些?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
肥厚型心肌病患者应该保持膳食的多样化,维持蛋白质、维生素、纤维素和微量元素的摄入,但是不宜食用高脂肪的油腻性食物,进食过程中也不宜添加过多刺激性调味料,如果本身还存在抽烟、酗酒等不良习惯,还应该在医生的帮助下选择合适的方法戒断,肥胖和超重的患者还应该尽早减肥,使体重控制在安全稳定的范围内。此外,患者
得了酒精性肌病怎么办?
刘虹宏 主治医师
首都医科大学附属北京安贞医院 三甲
酒精性心肌病患者需强制戒酒,日常应避免饮用或者食用含有酒精成分的饮品以及食物。如果已经合并出现心力衰竭,则需卧床休息。可以适当食用蛋白质含量丰富以及其他营养丰富的食物,还需使用利尿剂以及扩张血管的药物缓解病情。体内缺乏b族维生素时,应积极补充此类物质。此外,患者在生活中需保持良好的生活习惯,可适当运
扩张性肌病严重吗?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
扩张性心肌病是比较严重的。如果病人表现出了浑身乏力的症状,经检查是由于扩张性心肌病造成的,不及时治疗,造成心肌组织受到严重的损伤,便容易引发心力衰竭等一系列并发症,甚至还会危及到病人的生命。所以,患有扩张性心肌病的病人,需要在医生的指导下,合理使用血管紧张素转化酶抑制剂、利尿剂等药物进行治疗,因此使
扩张型肌病是怎样的疾病?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
扩张型心肌病起病多缓慢,有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主,其中以气短和水肿最为多见。最初病人常感乏力,在劳动或劳累后气短,以后在轻度活动或休息时也有气短,或有夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等情况。在现阶段的治疗技术下,对于扩张型心肌病没有太好的治疗方法,确诊后五年内大概死亡率为百分之五十,
尿毒症性肌病严重吗?
杨光 主任医师
江苏省人民医院 三甲
尿毒症心肌病的预后,取决于尿毒症的严重程度。早期尿毒症病人,症状相对较轻,心肌损害的程度也不是很严重;晚期病人,大部分合并有多器官功能的衰竭,透析疗法仅能延长其寿命,但病死率仍然很高,其中一半的病人死于尿毒症心肌病,尤其是高龄,糖尿病,高血压,贫血者预后更差。肾脏移植可终止尿毒症心肌病的起始,逆转心
什么是肥厚型肌病
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
肥厚型心肌病是一种心肌疾病,原因不明的,其特征为心室壁呈不对称性肥厚,常侵及室间隔,心室内腔变小,左心室血液充盈受阻,左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病,可能和遗传等有关。以青壮年多见、常有家族史。
子宫腺肌病可以治愈吗?
周丹 副主任医师
北京医院 三甲
子宫腺肌症有治愈的可能,如果病人没有表现出临床症状,则不需要进行治疗,定期入院进行B超检查即可。如果病人在月经期间表现出痛经症状,应运用非甾体类抗炎药物来缓解。如果病人子宫腺肌病表现出病灶局限或者严重月经紊乱的症状,可以入院进行病灶切除手术治疗。如果病情严重且没有生育要求,则要进行全子宫切除手术治疗
肌病常见的并发症有哪些
张虹 主任医师
北京积水潭医院 三甲
心肌病最常见的并发症是心力衰竭以及心律失常,其次就是栓塞以及感染性心内膜炎和心绞痛等,无论哪一种心肌病,发展到一定阶段,都可能会出现心力衰竭,大部分为左心衰,常见的症状是劳力性的呼吸困难,加重可以表现为夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸,甚至反复发生急性肺水肿,患者多有咳喘、尿量减少和乏力。当出现右心功能不全的时候,还可以出现食欲不振、恶心呕吐
扩张型肌病怎么治疗
郗永安 主任医师
北京朝阳急诊抢救中心 三级
扩张型心肌病的治疗目前主要是药物治疗主要是治疗充血性心力衰竭,这是一个。那么它的药物主要的有所谓的金三角的话,就是一个是β受体阻滞剂,另外一个就是ACEI那个或者ARB这一类的药物。第三个就是盐皮质激素这方面的抑制剂,就比方说螺内酯,这个是它的主要的治疗药物基础。另外在这个基础上,我们可以使用其他的利尿剂。比方说呋塞米等等。如果这个病人在
肥厚型肌病严不严重
郗永安 主任医师
北京朝阳急诊抢救中心 三级
肥厚型心肌病在原发性心肌病里,相对的来说预后比较好。即如果在成人诊断时,如果是非梗阻型,患者的寿命和没有心肌病的同龄人相同。所以肥厚型心肌病,不是很严重的疾病。肥厚型心肌病患者,需要及时去医院就诊,在医生的指导下进行治疗,以免耽误病情,对身体健康造成影响。
肌病是怎么回事
程轶 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
心肌病是一组异质性心肌疾病,有不同病因,遗传性病因较多见引起的心肌病变,导致心肌机械或心电功能障碍,表现为心史肥厚或扩张。心肌病可局限于心脏本身,也可为系统性疾病的部分表现,最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。其他心血管疾病继发心肌病,导致病理性改变不属于心肌病范畴,比如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病导致的心肌病变不属
扩张型肌病是绝症吗
程轶 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
从治愈角度考虑,扩张型心肌病没有办法治愈,但是可以通过药物和规范治疗,延长扩张型心肌病患者的生存时间。扩张型心肌病是心肌病的一种类型,分为代偿期和失代偿期,可以通过长期服药以及规范治疗,延长扩张型心肌病由代偿期进入失代偿期的时间。
肥厚型肌病怎样治疗
程轶 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
肥厚性心肌病治疗分为三类:第一类、药物治疗,药物治疗是基础,针对流出道梗阻药物主要有β受体组织剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。治疗目一是减轻左心室流出道梗阻,主要是β受体组织剂和非二氢吡啶类抗钙通道阻滞剂,还有第二个就是针对心理衰竭治疗,疾病后期可出现左心室扩大左心室收缩功能减低、慢性心功能不全临床表现,治疗药物选择了与其他原因引起心力衰竭
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