心肌病是什么病
心肌病是一组由不同病因引起、导致心肌病变及机械和(或)电功能障碍、常表现为心室肥厚或扩张的异质性心肌疾病,可分为原发性和继发性,临床表现有呼吸困难、乏力等症状,诊断靠影像学、心电图等检查,治疗包括一般治疗、药物治疗、器械治疗和手术治疗,需个体化方案,早期诊断规范治疗对改善预后重要。
一、分类
1.原发性心肌病
扩张型心肌病:主要特征是左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍。病因尚不十分清楚,可能与感染、非感染性炎症、中毒(如酒精等)、内分泌和代谢紊乱等有关。在年龄方面,各年龄段均可发病,中青年较多见;男性略多于女性。生活方式上,长期大量饮酒者风险增加。
肥厚型心肌病:以心室非对称性肥厚为解剖特征,是常染色体显性遗传疾病,约半数有家族史。可发生于各年龄段,儿童和青少年时期发病者并不少见,男性多于女性。部分患者可能无明显症状,在体检或因其他疾病就医时被发现。
限制型心肌病:以心室壁僵硬增加、舒张功能受限和充盈受阻为特征。病因包括浸润性病变(如淀粉样变性等)、非浸润性病变(如心内膜心肌纤维化等)。各年龄均可发病,临床表现缺乏特异性。
2.继发性心肌病:由其他系统疾病引起的心肌病变,如缺血性心肌病(由冠状动脉粥样硬化性心脏病导致心肌长期缺血、坏死引起心肌重构)、围生期心肌病(发生在妊娠最后3个月至产后6个月内的心肌病)等。围生期心肌病多见于30岁左右的产妇,生活方式上无特殊的特定关联,但妊娠相关的生理变化是重要诱因;缺血性心肌病多见于有冠心病危险因素(如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟等)的中老年人。
二、临床表现
1.症状
呼吸困难:是心肌病常见的症状,早期在活动后出现,随着病情进展,休息时也可出现。扩张型心肌病患者较早出现呼吸困难,且进行性加重;肥厚型心肌病患者若心室流出道梗阻明显,活动后呼吸困难更为突出;限制型心肌病患者呼吸困难症状相对较为隐匿,逐渐加重。
乏力:由于心功能下降,心输出量减少,组织灌注不足,患者常感到乏力,活动耐力下降。各型心肌病均可出现,在疾病不同阶段程度不同。
水肿:多见于下肢、踝部,严重时可出现全身水肿。右心功能不全时,体循环淤血导致水肿,扩张型心肌病、限制型心肌病等可出现此表现。
心律失常相关症状:可出现心悸、头晕、黑矇甚至晕厥等,肥厚型心肌病患者发生心律失常的风险相对较高,可能与心肌肥厚导致心肌缺血、电生理异常有关。
2.体征
心脏扩大:扩张型心肌病患者心脏浊音界扩大较为明显;肥厚型心肌病患者心脏可轻度增大或无明显增大,但可闻及心脏杂音;限制型心肌病患者心脏大小可能正常或轻度增大。
心脏杂音:肥厚型心肌病患者可在胸骨左缘3-4肋间闻及收缩中晚期喷射性杂音,是由于左心室流出道梗阻,血流通过狭窄处产生湍流所致;扩张型心肌病合并心力衰竭时,可闻及心尖部反流性杂音等。
其他体征:如颈静脉怒张(右心衰竭表现)、肝大、腹水等,在右心功能不全的心肌病患者中出现。
三、诊断方法
1.影像学检查
超声心动图:是诊断心肌病的重要工具。扩张型心肌病可见心室腔扩大,室壁运动弥漫性减弱;肥厚型心肌病可见室间隔或心室壁增厚,左心室流出道狭窄等;限制型心肌病可见心室壁僵硬,心室充盈受限等特征性改变。
心脏磁共振成像(CMR):对心肌病的诊断和鉴别诊断有重要价值,能更准确地评估心肌的厚度、心肌纤维化程度等,有助于区分不同类型的心肌病,如可以清晰显示肥厚型心肌病患者心肌的非对称性肥厚情况以及是否存在心肌纤维化等。
2.心电图检查:心肌病患者心电图可出现多种异常,如ST-T改变、房室传导阻滞、病理性Q波等。肥厚型心肌病患者心电图常表现为左心室肥厚、ST-T改变,部分患者可出现病理性Q波;扩张型心肌病患者心电图可有低电压、心律失常等表现。
3.心内膜心肌活检:对于一些病因不明确的心肌病,心内膜心肌活检有一定的诊断价值,可帮助明确是否存在心肌炎症、浸润性病变等,但属于有创检查,有一定的并发症风险。
四、治疗原则
1.一般治疗
休息与活动:根据病情轻重调整活动量,心力衰竭患者需充分休息,避免劳累。肥厚型心肌病患者应避免剧烈运动,防止发生晕厥或猝死等严重并发症;扩张型心肌病患者在病情稳定期可适当进行轻度活动,但要避免过度劳累。
饮食:限制钠盐摄入,每日钠盐摄入应少于5克,有水肿的患者应更少。对于有心力衰竭的患者,还需注意控制液体入量。
2.药物治疗
针对心力衰竭的治疗:常用药物有利尿剂(如呋塞米等),减轻水肿,降低心脏前负荷;血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB),如卡托普利、氯沙坦等,改善心室重构;β受体阻滞剂,如美托洛尔等,可改善心肌重构,提高患者的长期生存率,但肥厚型心肌病伴有流出道梗阻的患者使用β受体阻滞剂需谨慎,避免加重流出道梗阻。
针对心律失常的治疗:根据心律失常的类型选用相应的抗心律失常药物,如胺碘酮等,但需注意药物的不良反应。对于肥厚型心肌病患者出现的严重室性心律失常,可能需要植入埋藏式心脏复律除颤器(ICD)进行治疗。
3.器械治疗
心脏再同步化治疗(CRT):适用于扩张型心肌病等导致的心室收缩不同步的患者,通过植入双心室起搏器,使左右心室同步收缩,改善心功能。
植入式心脏复律除颤器(ICD):对于有发生猝死风险的心肌病患者,如肥厚型心肌病伴有严重室性心律失常风险的患者,可植入ICD,预防猝死的发生。
4.手术治疗
心脏移植:对于终末期心肌病患者,心脏移植是有效的治疗手段,但由于供体短缺等问题,应用受到一定限制。例如,扩张型心肌病发展到终末期,药物治疗和器械治疗效果不佳时,可考虑心脏移植。
总之,心肌病是一类复杂的心肌疾病,需要根据不同的类型、病情阶段采取个体化的治疗方案,早期诊断和规范治疗对于改善患者的预后至关重要。同时,不同年龄、性别、生活方式和病史的患者在诊断和治疗过程中需综合考虑其具体情况进行调整。



