心肌病主要分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病四类。扩张型心肌病以左心室或双心室扩张伴收缩功能障碍为特征,表现为进行性心力衰竭;肥厚型心肌病以心室壁非对称性肥厚为特点,遗传是主要病因,症状多样;限制型心肌病以心室充盈受限为特征,表现为心力衰竭及体循环淤血;致心律失常性右室心肌病主要累及右心室,遗传是重要病因,表现为心律失常及右心衰竭。
1.扩张型心肌病:
病理特征:以左心室或双心室扩张伴收缩功能障碍为特征。其发病可能与遗传、感染(如病毒感染)、中毒等多种因素有关。从年龄角度看,各年龄段均可发病,但多见于中年人群。男性相对女性可能有更高的发病风险,生活方式方面,长期酗酒等不良生活方式可能增加发病几率。在病史方面,有家族遗传病史者患病风险显著升高。
临床表现:主要表现为进行性心力衰竭,患者会出现呼吸困难、乏力、水肿等症状,早期可能在活动后出现呼吸困难,随着病情进展,休息时也可出现。超声心动图等检查可见心室腔扩大,射血分数降低。
2.肥厚型心肌病:
病理特征:以心室壁非对称性肥厚为特点,常累及室间隔。遗传因素是主要病因,约60%的患者有明确的家族遗传史,呈常染色体显性遗传。不同年龄人群均可发病,青少年和年轻人相对常见。男性和女性发病无明显差异。生活方式对其影响相对较小,但剧烈运动可能诱发症状。有家族遗传病史的人群需格外关注。
临床表现:症状多样,可有心悸、劳力性呼吸困难、胸痛等,部分患者可能出现晕厥。超声心动图显示心室壁增厚,尤其是室间隔增厚明显。
3.限制型心肌病:
病理特征:以心室充盈受限为特征,心室壁僵硬增加。病因包括感染、自身免疫性疾病等。各年龄均可发病,不同病因导致的发病年龄可能有所不同。男性和女性发病无显著差异。生活方式对其直接影响较小,但患有相关基础疾病(如自身免疫性疾病)的人群需注意。有相关基础疾病病史者需密切监测。
临床表现:主要表现为呼吸困难、乏力、水肿等心力衰竭症状,同时可能伴有颈静脉怒张等体循环淤血表现。心脏磁共振等检查可发现心室充盈受限等特征性改变。
4.致心律失常性右室心肌病:
病理特征:主要累及右心室,导致心肌被脂肪组织或纤维脂肪组织替代。遗传因素是重要病因,呈常染色体显性遗传。多见于青少年和年轻人。男性发病多于女性。生活方式方面,剧烈运动可能诱发心律失常等事件。有家族遗传病史者需定期检查。
临床表现:主要表现为心律失常,如室性心动过速等,部分患者可出现右心衰竭症状。心电图、心脏磁共振等检查有助于诊断,可见右心室结构和功能异常以及相应的心律失常表现。