肝昏迷又称肝性脑病,是严重肝病引起的中枢神经系统功能失调综合征,有肝硬化、重症肝炎、肝癌、门静脉分流手术等病因,有前驱期、昏迷前期、昏睡期、昏迷期等临床表现,通过病史、临床表现、实验室及影像学检查诊断,治疗需去除诱因、减少肠道内毒素生成吸收、纠正氨基酸代谢紊乱、应用降氨药物,要积极治疗基础肝病、避免诱发因素、定期监测来预防。
一、肝昏迷的定义
肝昏迷又称肝性脑病,是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合征,其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。
二、肝昏迷的病因
1.肝硬化:是最常见的病因,各种原因引起的肝硬化,如病毒性肝炎肝硬化、酒精性肝硬化等,由于肝脏功能严重受损,代谢和解毒能力下降,体内有毒物质不能及时清除,从而引发肝昏迷。在年龄方面,任何年龄段的肝硬化患者都有发生肝昏迷的可能,但不同病因导致的肝硬化好发年龄有差异,如病毒性肝炎肝硬化在青壮年中相对多见,酒精性肝硬化多见于长期大量饮酒的中年及以上人群。生活方式上,长期饮酒、患有病毒性肝炎等是重要的诱发因素。
2.重症肝炎:包括急性重型肝炎、亚急性重型肝炎等,病情进展迅速,肝脏功能急剧恶化,短期内就会出现严重的代谢紊乱,容易引发肝昏迷。对于儿童患者,重症肝炎可能由一些特殊的病毒感染等原因引起,需要特别关注其病情变化。
3.肝癌:当肝癌晚期,肝脏组织广泛破坏,正常功能丧失,也可导致肝昏迷。有肝癌病史的患者,随着病情发展,出现肝昏迷的风险增加。
4.门静脉分流手术:部分肝脏疾病患者接受门静脉分流手术后,肠道内的有毒物质未经肝脏充分代谢解毒就直接进入体循环,影响中枢神经系统功能,从而引发肝昏迷。接受此类手术的患者,术后需要密切监测,因为年龄、基础肝脏状况等因素会影响术后发生肝昏迷的风险。
三、肝昏迷的临床表现
1.前驱期:轻度性格改变和行为失常,如欣快激动或淡漠少言,衣冠不整或随地便溺。应答尚准确,但有时吐字不清且较缓慢。此期症状较轻,容易被忽视,对于有肝病基础的人群,尤其是年龄较大、生活方式不健康(如长期饮酒、有肝炎病史)的人,需要密切观察其性格和行为变化。
2.昏迷前期:以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。前一期的症状加重。定向力和理解力均减退,对时、地、人的概念混乱,不能完成简单的计算和智力构图(如搭积木、用火柴摆图案等)。言语不清、书写障碍、举止反常也很常见。多有睡眠时间倒错,昼睡夜醒,甚至有幻觉、恐惧、狂躁,而被看成一般精神病。
3.昏睡期:以昏睡和精神错乱为主,大部分时间患者呈昏睡状态,但可以唤醒。醒时可应答问话,但常有神志不清和幻觉。各种神经体征持续或加重,肌张力增高,四肢被动运动常有抵抗力,锥体束征常呈阳性,扑翼样震颤仍可引出。
4.昏迷期:神志完全丧失,不能唤醒。浅昏迷时,对疼痛刺激尚有反应,腱反射和肌张力仍亢进;由于患者不能合作,扑翼样震颤无法引出。深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低,瞳孔常散大,可出现阵发性惊厥、踝阵挛等。
四、肝昏迷的诊断
1.病史:有严重肝病病史或广泛门体侧支循环形成的基础。对于有肝病基础的患者,如肝硬化患者、重症肝炎患者等,要详细询问其病情发展过程。
2.临床表现:出现上述意识障碍、行为失常等典型的肝昏迷临床表现。
3.实验室检查
血氨:慢性肝性脑病尤其是门体分流性脑病患者多有血氨增高。急性肝衰竭所致的肝性脑病血氨多正常。
肝功能:血清胆红素、转氨酶、白蛋白等反映肝脏功能的指标异常,如胆红素升高、白蛋白降低等。
脑电图:典型的改变为节律变慢,出现普遍性每秒4-7次的θ波,有的出现每秒1-3次的δ波。昏迷时两侧同时出现对称的高波幅δ波。
4.影像学检查:头部CT或MRI检查可排除脑血管意外等其他脑部疾病,同时有助于了解肝脏的形态、结构等情况,如肝硬化患者可能有肝脏体积缩小、脾大等表现。
五、肝昏迷的治疗原则
1.去除诱因:积极治疗消化道出血、控制感染等诱发肝昏迷的因素。对于有感染的患者,要合理选择抗感染药物,但需注意药物对肝脏的影响。
2.减少肠道内毒素的生成和吸收
清洁肠道:可用生理盐水或弱酸性溶液(如稀醋酸溶液)灌肠,以减少肠道内氨等有毒物质的吸收。
抑制肠道细菌生长:可使用抗生素,如新霉素等,但要注意长期使用新霉素可能导致耳毒性和肾毒性等不良反应。
3.纠正氨基酸代谢紊乱:可使用支链氨基酸制剂,补充正常的氨基酸比例,纠正氨基酸代谢失衡。
4.降氨药物的应用:如谷氨酸钠、谷氨酸钾等药物,通过与氨结合形成谷氨酰胺,从而降低血氨水平,但使用时需要根据患者的电解质等情况进行调整。
六、肝昏迷的预防
1.积极治疗基础肝病:对于患有肝炎、肝硬化、肝癌等肝病的患者,要积极配合治疗,控制病情发展,延缓肝脏功能的恶化。如病毒性肝炎患者要根据病情进行抗病毒等规范治疗;酒精性肝硬化患者要严格戒酒等。
2.避免诱发因素
合理饮食:有肝病基础的患者要注意饮食,避免高蛋白饮食,尤其是在肝昏迷前驱期等阶段,要限制蛋白质的摄入,以碳水化合物为主,保证热量供应。
避免大量放腹水:放腹水时要严格掌握适应证和量,避免因大量放腹水导致电解质紊乱等诱发肝昏迷。
慎用镇静催眠药:有肝病基础的患者应慎用或禁用镇静催眠药,以免加重肝脏负担和诱发肝昏迷。
保持大便通畅:防止便秘,因为便秘时肠道内氨等有毒物质吸收增加,可口服乳果糖等药物保持大便通畅。
3.定期监测:有肝病基础的患者要定期监测肝功能、血氨等指标,以及时发现异常情况并采取相应措施。对于儿童患者,由于其肝脏等器官发育尚未完全成熟,更要加强监测和护理。