心肌病是异质性心肌疾病,由不同病因致心肌结构和功能异常,致心脏机械与电活动障碍、心功能减退,不包括冠状动脉疾病等所致心肌功能异常;原发性心肌病分扩张型(左或双心室扩大伴收缩功能障碍有相关表现部分遗传)、肥厚型(心室壁非对称肥厚腔变小多遗传有劳力性呼吸困难等)、限制型(心室充盈受限有相关表现)、致心律失常性右室(累及右心室进行性纤维脂肪变易心律失常);继发性心肌病分酒精性(长期大量饮酒致)、围生期(妊娠末期或产后6月内与妊娠相关)、药物性(某些药物致心肌损伤);病因原发性部分与遗传相关,继发性与长期大量饮酒、妊娠、特定药物等相关;症状不同类型有别;诊断通过采集病史、体格检查结合多项检查综合判定;治疗针对心力衰竭、心律失常等必要时心脏移植,特殊人群需考虑不同情况优先非药物干预。
一、心肌病的定义
心肌病是一组异质性心肌疾病,由不同病因引发心肌结构和功能出现异常,致使心脏机械与电活动发生障碍,最终会使心脏功能逐步减退,不包括由冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病、先天性心脏病以及肺源性心脏病等所导致的心肌功能异常。
二、分类及特点
(一)原发性心肌病
1.扩张型心肌病:以左心室或双心室扩大,且伴随收缩功能障碍为显著特征,患者常出现呼吸困难、水肿、乏力等表现,部分病例与遗传因素相关。
2.肥厚型心肌病:主要表现为心室壁非对称性肥厚,心室腔变小,多由遗传因素导致,临床可出现劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥等症状。
3.限制型心肌病:以心室充盈受限为主要特征,患者有乏力、呼吸困难、水肿等表现。
4.致心律失常性右室心肌病:主要累及右心室心肌,呈现进行性纤维脂肪变,易引发心律失常。
(二)继发性心肌病
1.酒精性心肌病:因长期大量饮酒所致,心肌功能逐渐受到影响。
2.围生期心肌病:发生在妊娠末期或产后6个月内,与妊娠相关的心肌病变有关。
3.药物性心肌病:某些药物可造成心肌损伤,进而引发心肌病。
三、病因
原发性心肌病部分与遗传因素密切相关;继发性心肌病则与长期大量饮酒、妊娠、特定药物使用等因素有关。
四、症状表现
不同类型心肌病症状有别,扩张型心肌病常见呼吸困难、水肿、乏力;肥厚型心肌病可出现劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥;限制型心肌病表现为乏力、呼吸困难、水肿等。
五、诊断方法
通过采集病史、进行体格检查,结合心电图、超声心动图、心脏磁共振成像等检查手段综合判定。
六、治疗原则
主要针对心力衰竭、心律失常等进行治疗,必要时可考虑心脏移植等措施。特殊人群方面,儿童心肌病需重视遗传因素对生长发育的影响;孕妇围生期心肌病要关注妊娠相关风险及心脏功能维护;老年患者需考虑多系统疾病对心肌病的影响以及药物相互作用等情况,优先采取非药物干预等方式。