心肌病是一组异质性心肌疾病,由不同病因引起,有扩张型、肥厚型、限制型等分类及相应特点,病因包括遗传、感染、中毒、代谢性疾病等,诊断靠影像学和心电图检查,治疗有一般、药物、器械治疗,不同人群如儿童、女性、老年心肌病有各自特点及注意事项。
心肌病的分类及特点
扩张型心肌病:主要特征是左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍。病因可能与遗传、感染、中毒等有关。多见于中青年,起病隐匿,逐渐出现心力衰竭症状,如呼吸困难、乏力、水肿等。超声心动图可见左心室舒张末期内径增大等改变。
肥厚型心肌病:以心室非对称性肥厚为解剖特点,是青少年运动猝死的最主要原因之一。多数有遗传倾向,超声心动图显示室间隔增厚常见。可表现为劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥等,部分患者病情进展缓慢,部分可迅速恶化。
限制型心肌病:以心室壁僵硬增加、舒张功能受限为特征。病因包括淀粉样变性等系统性疾病累及心肌,临床表现为进行性心力衰竭,体循环和肺循环淤血的表现,如颈静脉怒张、肝大、腹水等。
心肌病的病因
遗传因素:许多心肌病具有遗传易感性,比如肥厚型心肌病约60%-70%有家族遗传倾向,呈常染色体显性遗传。某些基因突变会导致心肌结构和功能异常,从而引发心肌病。
感染因素:病毒感染是常见诱因之一,如柯萨奇病毒B族感染等,病毒可直接损伤心肌细胞,或通过免疫反应引起心肌炎症和损伤,进而导致心肌病。
中毒因素:长期接触某些化学物质(如乙醇、钴等)或药物(如阿霉素等)可能损伤心肌,引发心肌病。乙醇可导致酒精性心肌病,长期大量饮酒者中发病率相对较高。
代谢性疾病:如糖尿病、甲状腺功能亢进或减退等代谢性疾病可累及心肌,引发心肌病。糖尿病患者长期高血糖状态可导致心肌微血管病变和心肌代谢紊乱,逐渐出现心肌功能异常。
心肌病的诊断方法
影像学检查
超声心动图:是诊断心肌病的重要工具,可清晰显示心脏结构和功能,如扩张型心肌病时能看到心室腔扩大、心室壁变薄、收缩功能减退;肥厚型心肌病可发现室间隔或心室壁肥厚等情况。
心脏磁共振成像(CMR):对心肌病的诊断和鉴别诊断有重要价值,能更准确地评估心肌组织特征,如区分心肌水肿、纤维化等不同病理改变,对于一些不典型心肌病的诊断有独特优势。
心电图检查:可发现心律失常等异常情况,扩张型心肌病患者心电图常表现为左心室肥厚、ST-T改变等;肥厚型心肌病患者可出现病理性Q波、ST-T改变及各种心律失常等表现。
心肌病的治疗原则
一般治疗:包括休息,避免劳累,根据心功能情况调整活动量。对于有水肿的患者,要限制钠盐摄入,控制液体入量。
药物治疗:根据不同类型心肌病使用相应药物。例如扩张型心肌病患者常用利尿剂减轻水肿、改善呼吸困难,使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)改善心室重构等;肥厚型心肌病患者可使用β受体阻滞剂减慢心率、降低心肌耗氧量等。
器械治疗:对于晚期心力衰竭患者,可考虑植入心脏再同步化治疗(CRT)装置,改善心脏收缩不同步;严重心律失常患者可能需要植入埋藏式心律转复除颤器(ICD)预防猝死。
不同人群心肌病的特点及注意事项
儿童心肌病:儿童心肌病相对少见,但病因可能与先天性因素、感染等有关。例如病毒性心肌炎在儿童中可发展为扩张型心肌病等。儿童心肌病患者在治疗时需考虑儿童的生长发育特点,药物选择要谨慎,尽量选择对儿童生长发育影响小的药物,并且要密切监测心功能和药物不良反应。
女性心肌病:女性心肌病的表现可能与男性有一定差异,在诊断和治疗时要考虑女性的特殊生理情况,如妊娠对心肌病的影响等。妊娠可能会加重心肌病患者的心脏负担,因此有心肌病的女性在妊娠前需进行全面评估,妊娠过程中要密切监测病情变化。
老年心肌病:老年心肌病患者常合并其他基础疾病,如高血压、冠心病等。治疗时要综合考虑多种疾病的相互影响,药物选择要注意药物之间的相互作用,并且要更加关注患者的生活质量和脏器功能状态,在调整治疗方案时要谨慎权衡利弊。