肝昏迷即肝性脑病是严重肝脏疾病引发的以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调综合征与多种机制相关有前驱期昏迷前期昏睡期昏迷期等临床表现常见上消化道出血等诱因依据肝病病史等诊断治疗需去除诱因减少肠道氨生成吸收促进氨代谢对症支持儿童肝昏迷与先天性代谢疾病相关老人需谨慎评估药物影响注重营养支持等。
一、定义
肝昏迷即肝性脑病,是由严重肝脏疾病引发的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调综合征,主要表现为意识障碍、行为异常及昏迷。
二、发病机制
目前认为与多种机制相关,其中氨中毒学说是重要学说之一。当肝功能严重受损时,肝脏对氨等毒性物质的代谢清除能力大幅减退,致使血氨等毒性物质在体内蓄积,这些物质通过血脑屏障进入脑组织,干扰大脑的能量代谢以及神经递质功能,进而引发中枢神经系统功能紊乱。此外,还涉及γ-氨基丁酸/苯二氮(GABA/BZ)复合体学说、假性神经递质学说等其他机制共同参与发病。
三、临床表现
依据意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变等可分为不同阶段:
前驱期:有轻度性格改变和行为失常,例如欣快激动或淡漠少言,应答尚准确,但吐词不清且较缓慢。
昏迷前期:出现嗜睡、行为异常(如衣冠不整、随地便溺)、言语不清、书写障碍及定向力障碍等,有腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等神经体征,脑电图有特征性异常。
昏睡期:以昏睡和精神错乱为主,大部分时间呈昏睡状态,但可唤醒,醒时可应答对话,常有神志不清和幻觉。
昏迷期:神志完全丧失,不能唤醒,浅昏迷时对痛刺激和不适体位尚有反应,腱反射和肌张力仍亢进;深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低,瞳孔常散大,可出现阵发性惊厥、踝阵挛等。
四、常见诱因
上消化道出血:血液在肠道内被分解产生大量氨等含氮物质,从而使血氨升高,诱发肝昏迷。
大量排钾利尿:可导致低钾性碱中毒,促使NH透过血脑屏障,增加肝性脑病的发生风险。
感染:机体感染时,组织分解代谢增强,产氨增多,同时发热等可导致肾血流量减少,影响肝脏对氨的代谢清除。
高蛋白饮食:摄入过多蛋白质会在肠道被分解产生氨,加重肝脏的代谢负担,引发血氨升高。
便秘:肠道内粪便停留时间过长,氨等有害物质重吸收增多,进而诱发肝昏迷。
五、诊断
主要依据肝病病史、典型临床表现、血氨检测(血氨常增高)、脑电图检查(有特异性改变)等进行诊断。例如有严重肝病或广泛门体分流基础,出现意识障碍、行为异常等表现,结合血氨升高等实验室检查结果可辅助确诊。
六、治疗原则
去除诱因:积极控制感染、处理上消化道出血等诱因。
减少肠道氨的生成和吸收:可使用乳果糖等药物,促进肠道酸性环境形成,减少氨的吸收。
促进体内氨的代谢:应用精氨酸等药物,促进氨的代谢排出。
对症支持治疗:包括维持水电解质及酸碱平衡、保护脑细胞功能、防治脑水肿等。
七、特殊人群注意事项
儿童:儿童肝昏迷可能与先天性代谢疾病等相关,需及时明确病因,如遗传性尿素循环障碍等,在治疗中要特别关注其生长发育情况,避免使用可能加重肝脏负担或影响中枢神经系统的不当药物,优先考虑非药物干预措施,且要警惕延误病情导致严重后果。
老年人:老年人常合并多种基础肝病,肝昏迷时需更谨慎评估药物对其肝肾功能的影响,在治疗过程中密切监测各项指标,根据其身体状况调整治疗方案,注重营养支持等对症措施,以提高其舒适度和预后。