原发性胆汁性肝硬化的首发症状多样，包括皮肤瘙痒（约1/3-1/2患者早期出现，程度不一，夜间加重，搔抓可加重损伤，有肝病病史者需警惕）、疲劳乏力（全身无力难缓解，与多种因素有关，各年龄段性别患者均可出现，过度劳累加重，有自身免疫性疾病病史者需考虑）、黄疸相关表现（部分患者有皮肤巩膜黄染，随病情进展加深，不同年龄性别表现有差异，不良生活方式及有胆道疾病病史者需警惕），少数患者首发症状为右上腹不适（与肝脏肿大等有关，不同年龄性别感受不同，长期高脂肪饮食及有肝脏疾病家族史者需警惕）。
疲劳乏力
具体情况：疲劳乏力也是常见首发症状之一。患者常感觉全身无力，即使经过充分休息也难以缓解。这种疲劳可能与疾病导致的代谢紊乱、营养吸收障碍以及机体免疫功能异常等多种因素有关。各个年龄段和性别的患者都可能出现疲劳乏力，年龄较大患者可能本身基础体力就相对较弱，更容易感觉疲劳，女性患者在月经周期等生理因素影响下，可能会使疲劳感有所不同，但总体都受疾病影响出现乏力表现。生活方式上，过度劳累等会加重疲劳感，有自身免疫性疾病病史等患者出现不明原因疲劳时需考虑原发性胆汁性肝硬化可能。
黄疸相关表现
具体情况：部分患者首发症状可能有黄疸相关表现，如皮肤巩膜黄染。血清胆红素升高是导致黄疸的原因，一般是由于胆汁淤积使胆红素反流入血。黄疸出现时患者皮肤和巩膜呈现黄色，随着病情进展黄疸程度可能会加深。不同年龄患者黄疸表现可能有所差异，年龄较小患者对黄疸表现可能较难准确表述，而年龄较大患者可能更易察觉皮肤巩膜颜色变化。性别方面一般无明显差异，但女性在孕期等特殊生理状态下出现黄疸需谨慎排查相关疾病。生活方式中过度饮酒等不良生活方式可能增加肝脏损伤风险，有胆道疾病病史患者出现黄疸需考虑原发性胆汁性肝硬化等相关肝病可能。
其他可能的首发表现
具体情况：少数患者首发症状可能表现为右上腹不适等。右上腹是肝脏所在区域，不适可能与肝脏肿大、肝包膜受牵拉等因素有关。不同年龄患者对右上腹不适的感受和描述不同，年龄较大患者可能更能准确感知不适程度和性质，年龄较小患者可能以哭闹等方式表达异常。性别方面一般无特异性差异，生活方式中长期高脂肪饮食等可能影响肝脏健康，有肝脏疾病家族史患者出现右上腹不适需警惕原发性胆汁性肝硬化等疾病发生。
