原发性胆汁性肝硬化早期症状不典型，可有乏力等；典型症状包括皮肤瘙痒、黄疸、乏力加重、肝脾肿大、脂肪泻、骨质疏松；晚期会出现门静脉高压相关表现（如食管胃底静脉曲张、腹水、脾功能亢进）及肝功能衰竭表现（如肝性脑病、凝血功能障碍等），各阶段表现因患者个体差异在不同年龄、性别等方面有不同呈现且对健康威胁程度不同。
一、早期症状
早期症状往往不典型，部分患者可能没有明显症状，仅在血液检查发现肝功能异常时被怀疑。也有一些患者可能出现非特异性的不适，如乏力，这是较为常见的早期表现，可能与机体代谢紊乱、疾病消耗等因素有关，不同年龄、性别患者都可能出现，生活方式不健康或有相关病史的人群相对更易出现乏力症状且可能持续存在。
二、典型症状
1.皮肤瘙痒：这是原发性胆汁性肝硬化较具特征性的症状之一。由于胆汁淤积，胆盐在皮肤沉积刺激神经末梢导致瘙痒，可轻可重，严重时会影响患者的睡眠和日常生活，各年龄段及性别均可发生，瘙痒程度可能因个体对胆盐刺激的反应不同而有差异。
2.黄疸：随着病情进展，可出现黄疸，表现为皮肤、巩膜黄染。这是因为胆汁淤积，胆红素反流入血所致。黄疸的出现意味着肝功能损害进一步加重，不同患者黄疸出现的时间和程度有所不同，年龄较小的患者可能因机体代谢等因素黄疸表现可能与成人有一定差异，比如新生儿期若患病黄疸表现可能更需密切监测。
3.乏力加重：除早期的乏力外，病情进展时乏力会更明显，患者会感觉体力明显下降，影响日常活动能力，年龄大的患者可能本身体力就相对较弱，乏力症状可能对其生活影响更大，性别差异相对不明显，但不同生活方式人群受影响程度有别，长期缺乏运动的人群可能乏力感更突出。
4.肝脾肿大：体格检查可发现肝脾肿大，肝脏肿大是因为肝脏内胆汁淤积、肝细胞受损等导致肝脏体积增大，脾脏肿大可能与门静脉高压等因素有关。不同年龄患者肝脾肿大的表现可能有所不同，儿童患者肝脾肿大可能在体检时更易被发现异常，而老年患者可能因其他基础疾病影响对肝脾肿大的察觉。
5.脂肪泻：部分患者可能出现脂肪泻，这是由于胆汁分泌和排泄障碍，影响脂肪的消化和吸收所致。脂肪泻会导致患者营养吸收不良，进而影响身体的营养状况，不同性别患者发生脂肪泻的概率差异不大，但年龄较小的患者若出现脂肪泻可能对生长发育影响更显著，需要特别关注营养补充等问题。
6.骨质疏松：长期胆汁淤积可影响维生素D的代谢，进而导致骨质疏松，患者可能出现骨痛、骨折风险增加等表现。老年人本身骨质疏松风险较高，若患有原发性胆汁性肝硬化则骨质疏松风险进一步加大，女性在绝经后本身骨质疏松风险也高，患该病时更需注意防范骨质疏松相关问题，如骨折等。
三、晚期症状
1.门静脉高压相关表现：晚期可能出现食管胃底静脉曲张、腹水、脾功能亢进等门静脉高压表现。食管胃底静脉曲张破裂可导致消化道大出血，危及生命；腹水会使患者腹部膨隆，引起腹胀等不适，影响呼吸等功能；脾功能亢进会导致血细胞减少，出现贫血、感染、出血倾向等。不同年龄患者在面对这些晚期表现时预后和应对方式有所不同，老年患者可能基础健康状况更差，应对大出血等情况的能力相对较弱，儿童患者则需特殊的治疗和护理来应对这些严重并发症。
2.肝功能衰竭表现：出现肝功能严重损害的表现，如肝性脑病，患者可出现意识障碍、行为异常等；凝血功能障碍导致出血倾向加重等。这些晚期症状对患者的生命健康威胁极大，各年龄段和性别患者都面临严重的健康风险，需要及时的医疗干预来维持生命体征和改善病情。
