原发性胆汁性肝硬化早期有乏力（超半数患者出现，与肝脏功能受损等有关）、瘙痒（约80%患者早期出现，因胆汁淤积胆盐刺激神经末梢）、黄疸（部分早期患者有轻度黄疸，因肝脏胆汁排泄障碍胆红素入血增多）等症状；后期有肝硬化相关表现如腹水（因门静脉高压、低蛋白血症等致腹腔液体潴留，年龄大等易促发）、食管胃底静脉曲张（门静脉高压致其扩张迂曲，有病史等者更明显，剧烈呕吐等可诱发破裂出血）、脾大（门静脉高压致脾脏淤血增大，病史长等者更迅速）；还有肝脏功能严重受损相关表现如凝血功能障碍（肝脏合成凝血因子减少）、肝性脑病（肝脏对毒性物质代谢清除能力下降致氨蓄积影响中枢神经，年龄大等者症状更重、恢复难）、肝肾综合征（肝脏功能严重减退致肾脏血流灌注不足，老年人等更易发生且预后差）；以及其他系统受累表现如骨骼系统（胆汁淤积影响维生素D代谢致骨质疏松、骨痛，老年人等更突出，女性因绝经后雌激素水平下降骨质疏松风险更高）、呼吸系统（腹水致膈肌上抬、肺部淤血等致呼吸困难，年龄大等者症状更明显，有慢性肺部疾病病史者更复杂）。
一、原发性胆汁性肝硬化早期症状
（一）乏力
发生情况：早期较为常见，约半数以上患者会出现乏力症状，可能在疾病早期就逐渐显现。
影响因素：与肝脏功能受损，代谢等多方面异常有关，年龄较大的患者可能因基础体力等因素更容易感知到乏力，生活方式不健康如长期劳累、缺乏运动的患者乏力可能更明显。
（二）瘙痒
发生情况：约80%的患者在早期会出现皮肤瘙痒，多为持续性或间歇性发作。
影响因素：由于胆汁淤积，胆盐在皮肤沉积刺激神经末梢导致瘙痒，女性患者可能在激素等因素影响下瘙痒感受可能有一定差异，生活方式中皮肤清洁不当等可能加重瘙痒感。
（三）黄疸
发生情况：部分早期患者可能出现轻度黄疸，表现为皮肤、巩膜轻度黄染。
影响因素：肝脏胆汁排泄障碍，胆红素入血增多引起黄疸，有基础肝脏疾病病史的患者可能黄疸出现相对更敏感，年龄较大肝脏代偿功能相对较弱的患者黄疸可能更易被发现。
二、原发性胆汁性肝硬化后期症状
（一）肝硬化相关表现
腹水：
发生情况：后期常见，由于门静脉高压、低蛋白血症等原因导致腹腔内液体潴留形成腹水。
影响因素：年龄较大患者可能因身体机能衰退，肝脏合成蛋白等功能进一步下降，更易出现低蛋白血症从而促进腹水形成，有长期酗酒等不良生活方式的患者肝脏损害更重，腹水出现可能更早更严重。
食管胃底静脉曲张：
发生情况：门静脉高压导致食管胃底静脉回流受阻，血管扩张、迂曲形成静脉曲张，后期可能出现破裂出血风险。
影响因素：病史较长的患者肝脏纤维化等病变加重，门静脉高压更明显，男性患者可能在一些激素等因素下血管方面有一定差异影响静脉曲张情况，生活方式中如剧烈呕吐、用力排便等可能诱发曲张静脉破裂出血。
脾大：
发生情况：门静脉高压使脾脏淤血，导致脾脏增大，后期较为常见。
影响因素：年龄较大患者脾脏功能等随年龄变化，可能对脾大的耐受等不同，有慢性肝病病史的患者脾脏增大可能更迅速，生活方式中感染等因素可能加重脾脏淤血等情况。
（二）肝脏功能严重受损相关表现
肝功能衰竭相关表现：
凝血功能障碍：表现为鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑等，由于肝脏合成凝血因子减少。
肝性脑病：患者可能出现意识障碍、行为异常、认知功能减退等，因为肝脏对氨等毒性物质代谢清除能力大幅下降，氨等毒性物质在体内蓄积影响中枢神经系统，年龄较大患者脑功能本身有一定衰退，肝性脑病发生时可能症状更易影响生活且恢复相对困难，有脑部基础疾病病史的患者肝性脑病风险可能更高。
肝肾综合征：出现少尿、无尿、氮质血症等肾功能损害表现，是由于肝脏功能严重减退，有效循环血容量不足等多种因素导致肾脏血流灌注不足，老年人肾脏本身功能有一定退化，更易发生肝肾综合征且预后相对较差，有慢性肾病病史的患者肝肾综合征发生风险增加。
其他系统受累表现：
骨骼系统：患者可能出现骨质疏松、骨痛等，与胆汁淤积影响维生素D代谢等有关，老年人本身骨骼就有一定退变，原发性胆汁性肝硬化后期患者骨骼问题可能更突出，女性患者因绝经后雌激素水平下降等因素，骨质疏松风险可能更高。
呼吸系统：可能出现呼吸困难等，与腹水导致膈肌上抬、肺部淤血等有关，年龄较大患者呼吸功能本身有一定下降，呼吸困难症状可能更明显，有慢性肺部疾病病史的患者呼吸系统受累可能更复杂。
