原发性胆汁性肝硬化一般分为4期，一期无症状或潜伏期无明显症状、肝功能轻度异常、AMA阳性；二期胆管炎期有乏力、瘙痒等症状、ALP等显著升高、AMA持续阳性；三期肝纤维化期有乏力、瘙痒、黄疸等表现、胆红素升高等、有明显肝纤维化；四期肝硬化期有肝硬化严重表现、肝功能严重异常、有肝硬化改变，不同分期各有特点及对不同人群有不同影响，生活方式等也有相应注意事项。
二期（胆管炎期）：患者可出现乏力、瘙痒等症状，瘙痒可能在夜间加重，影响患者生活质量。实验室检查可见ALP、GGT显著升高，胆红素轻度升高，AMA持续阳性。肝脏病理可见汇管区炎症、胆管损伤等。对于女性患者，此期可能受激素水平等因素影响，症状表现可能略有差异，生活方式中良好的作息等有助于缓解不适，有相关病史的人群需警惕疾病进展。
三期（肝纤维化期）：患者除了乏力、瘙痒外，可能出现黄疸、肝脾肿大等表现，实验室检查胆红素进一步升高，白蛋白可能开始降低，凝血功能可能有轻度异常。肝脏病理可见明显的肝纤维化形成。不同年龄患者在该期的耐受情况不同，儿童患者可能生长发育受影响，需特别关注营养等支持；女性患者可能因激素变化对症状感知有差异，生活方式上需要均衡饮食、适度运动来维持身体状况，有基础肝病病史者要避免加重肝脏负担的因素。
四期（肝硬化期）：患者会出现肝硬化相关的严重表现，如腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病等，实验室检查可见严重的肝功能异常，白蛋白显著降低，凝血功能明显异常。肝脏病理表现为肝硬化改变。老年患者在该期并发症风险更高，需注意预防跌倒等意外；女性患者在妊娠等特殊时期风险增加，生活方式上要严格遵循医生指导，避免劳累等，有肝硬化相关基础病史者要定期复诊监测病情变化。
