小脑扁桃体下疝畸形总体发病率约0.5%-1%，各年龄段可发病，儿童与先天发育异常相关，成人先天因素为主、后天因素可促发，性别无显著差异，长期高头部外伤风险工作者风险略升，有家族遗传病史者发病风险略增，临床需综合患者情况判断处理。
发病率相关情况
一般人群中的发生概率：通过大规模的流行病学调查等研究发现，小脑扁桃体下疝畸形的总体发病率大约在0.5%-1%左右。不同地区、不同种族之间可能存在一定的差异，但总体处于相对较低的水平范围。从年龄分布来看，各年龄段都有可能发病，但在儿童和青少年中也有一定的发现，不过在成年人中相对更为常见一些。对于儿童来说，其发病可能与先天性的发育异常等因素密切相关，比如在胚胎发育时期，神经管闭合等过程出现异常，就可能导致小脑扁桃体等结构的位置异常，从而引发小脑扁桃体下疝畸形。而对于成年人，除了可能存在先天性的基础外，一些后天因素如头部外伤、颅内压的改变等也可能促使病情的显现，但总体而言先天性因素仍然是主要的致病根源。
与其他因素的关联：从性别角度来看，男性和女性在发病率上并没有非常显著的差异，但在一些特定的临床症状表现和病情进展方面可能会有一定不同。例如，在某些女性患者中，可能在妊娠等特殊生理时期，由于体内激素水平变化以及身体整体生理状态的改变，病情可能会出现一定程度的波动，但这并不是绝对的，具体还需要根据个体的实际病情来综合判断。从生活方式方面来说，长期从事高强度的头部外伤风险工作的人群，相对来说发生小脑扁桃体下疝畸形的风险可能会略有升高，但这也不是绝对的致病因素，因为先天性因素仍然是更为关键的内在原因。对于有家族遗传病史的人群，其发病风险可能会比普通人群略有增加，因为部分小脑扁桃体下疝畸形可能与遗传基因的突变等有关，若家族中有相关遗传背景，那么后代患病的概率会有一定程度的提升，但也不是一定会发病，只是相对处于较高的风险范畴内。
总之，小脑扁桃体下疝畸形虽然不是极其常见的疾病，但也有一定的发生概率，其发病与多种因素相关，在临床诊断和治疗中需要综合考虑患者的各方面情况来进行准确的判断和处理。
