吉兰-巴雷综合征是怎么回事

小儿吉兰-巴雷综合征是一种急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，病因尚不完全清楚，主要影响外周神经系统，症状包括对称性肌无力、肢体麻木等，诊断主要依靠症状、体格检查和实验室检查，治疗方法包括支持性治疗和免疫治疗，大多数患儿预后良好。 小儿吉兰-巴雷综合征是一种急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，以下是关于小儿吉兰-巴雷综合征的一些信息： 1.什么是小儿吉兰-巴雷综合征？ 小儿吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫性疾病，主要影响外周神经系统。 它通常会导致身体的运动和感觉功能障碍。 2.病因是什么？ 目前病因尚不完全清楚，但可能与感染、疫苗接种、免疫反应等因素有关。 某些病毒、细菌或其他感染可能触发免疫系统攻击周围神经。 3.症状有哪些？ 常见症状包括对称性肌无力、肢体麻木、感觉异常、吞咽和呼吸困难等。 症状可能在几天到几周内逐渐出现。 4.如何诊断？ 医生会根据症状、体格检查和必要的实验室检查来诊断小儿吉兰-巴雷综合征。 实验室检查可能包括神经电生理检查、血液检查等。 5.治疗方法是什么？ 治疗主要包括支持性治疗和免疫治疗。 支持性治疗包括呼吸支持、营养支持等，以帮助患儿度过危险期。 免疫治疗包括静脉注射免疫球蛋白和血浆置换等。 6.预后如何？ 大多数患儿经过适当治疗后可以恢复，但部分患儿可能会留下后遗症。 早期诊断和治疗对于预后至关重要。 7.预防措施有哪些？ 目前尚无特效的预防方法，但及时接种疫苗可以预防一些感染性疾病，从而降低发病风险。 注意个人卫生、加强锻炼、提高免疫力也有助于预防感染。 以上是关于小儿吉兰-巴雷综合征的一些基本信息，如果你对小儿吉兰-巴雷综合征有更多疑问，建议咨询专业的医生或医疗机构。

吉兰-巴雷综合征日常应注意合理饮食、科学运动、规范用药等事项。 1、合理饮食 日常需注意饮食安全，肉蛋奶等食物需完全烹熟后再食用，部分患者可能存在吞咽困难，进食时避免出现呛咳。 2、科学运动 在医生建议下进行功能锻炼，早期可进行散步、太极等低强度运动，避免肌肉萎缩、关节挛缩等情况出现。 3、规范用药 药物需遵医嘱使用，使用过程中观察有无发热、皮疹等反应，用药前后可监测生命体征，观察病情发展。

吉兰-巴雷综合征可通过安全饮食、加强保暖、合理运动等方式进行预防。 1、安全饮食 注意饮食卫生，避免生食肉类，不可饮用生水，食物需完全烹熟，可降低感染的风险。 2、加强保暖 注意气温变化，及时增添衣物，避免受凉，可以预防上呼吸道感染。外出时佩戴口罩，避免前往人流量大的公共场所，以防出现交叉感染。 3、合理运动 日常可进行慢跑、游泳等运动，增强自身体质，降低发病风险。

吉兰-巴雷综合征可进行一般治疗、药物治疗、其他治疗等治疗促进机体康复。 1、一般治疗 加强营养支持，若进食困难，可进行鼻饲，消化功能较差者可进行肠外营养支持。期间保持呼吸道通畅，及时清理分泌物，尿潴留者可进行导尿。 2、药物治疗 存在细菌感染者可使用阿奇霉素、红霉素、克拉霉素等药物控制感染，使用地塞米松、泼尼松等糖皮质激素进行治疗，调节免疫。 3、其他治疗 患者可进行进行血浆置换，避免免疫系统受到激活，减少髓鞘受到的攻击。

吉兰-巴雷综合征的就医指征有出现感觉障碍、出现运动障碍、出现呼吸困难、出现面瘫等。 1、出现感觉障碍 肢体末端感觉障碍，可出现麻木，且感觉减退，需积极就医。 2、出现运动障碍 肢体肌肉无力，无法正常运动，甚至出现四肢瘫痪，应及时就医诊治。 3、出现呼吸困难 呼吸肌麻痹，引起呼吸困难，出现发绀、窒息等情况，应立即就医急救。 4、出现面瘫 面部肌肉麻痹，无法做出表情，可出现眼睑下垂，需要就医治疗。

吉兰-巴雷综合征可通过体格检查、脑脊液检查、神经电生理检查等帮助诊断。 1、体格检查 若腱反射减弱、消失，患者自觉肢体末端感觉异常，伴有肌力下降，患病可能性较大。 2、脑脊液检查 抽取脑脊液，观察其中蛋白含量、白细胞计数是否正常，若发现蛋白-细胞分离，且蛋白含量增多，且脑脊液抗神经节苷脂抗体为阳性，可做出初步诊断。 3、神经电生理检查 观察神经传导有无异常，若传导速度减慢，且肌肉反应迟钝，结合上述结果可明确诊断。

吉兰-巴雷综合征通常会出现运动障碍、感觉障碍、自主神经功能障碍等症状。 1、运动障碍 运动神经出现损伤，早期可出现肢体无力，后期可引起肌肉萎缩，出现瘫痪，部分患者可出现眼睑下垂。若波及呼吸肌，引起呼吸肌麻痹，出现呼吸困难、发绀等症状。 2、感觉障碍 神经传导异常，导致肢体感觉出现障碍，肢体末端可出现感觉减退，触觉敏感度下降，受压时可出现疼痛。 3、自主神经功能障碍 自主神经功能紊乱，患者可出现多汗、肢体肿胀、心率加速、皮肤潮红等症状。

吉兰-巴雷综合征是由于免疫反应导致周围神经出现急性炎症性病变，多见于10岁以上的人群。 临床上将其分为急性泛自主神经病、急性感觉性神经病、急性运动轴索性神经病、急性运动感觉轴索性神经病等多个分型。发病通常与自身免疫异常、感染、创伤等因素有关，患者会出现肌肉无力、感觉异常、肌肉萎缩、眼睑下垂等症状，部分严重者可能出现呼吸困难、尿潴留等现象，可伴有呼吸衰竭、自主神经紊乱等并发症。

吉兰-巴雷综合征实际上是一个自身免疫介导的周围神经病，在急性期可以采用血浆置换、静脉应用免疫球蛋白等方法治疗，重的还可以采用激素疗法、应用抗生素等，严重影响呼吸的可以做气管切开、呼吸机辅助，病情控制以后还可以进行康复治疗。在治疗的过程中对合并症还要采取对症处理，一部分轻型病人的治疗效果比较理想，但是很可能留下一点后遗症，比较重的治疗效果不好，而且有部分病人会转为慢性的，只能用激素继续进行维持。这个病和感染有关系，因此预防很重要，避免感冒、感染。一些病毒的感染和吉兰-巴雷综合征的发生有关，病人的抵抗力弱则在受凉以后容易罹患这种病。

吉兰-巴雷综合征，又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎，属于周围神经病范畴。最早在1859年，由国外的学者Landry发现了一种疾病，此病人表现为逐渐加重的四肢瘫痪，从下肢、向上肢发展，当时称为急性上行性麻痹。1916年国外学者Guillain Barre以及Strohl发现这类病人中，如果进行腰椎穿刺，可以发现脑脊液表现出蛋白细胞分离现象，自此以后这类疾病称为吉兰-巴雷综合征。以后有学者不断的报道一些不典型的病例，因此目前称作吉兰-巴雷综合征谱系疾病，包括经典的吉兰-巴雷综合征以及吉兰-巴雷综合征的变异型等多种类型。人体运动神经属于大的有髓神经，基本结构有中心轴突和缠绕在轴突表面的髓鞘。现阶段认为，吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫性疾病，由于病原体包括细菌、病毒的某些成分和周围神经髓鞘的某些成分相似，机体免疫系统发生错误识别，本应当针对病毒、细菌的免疫反应，却针对周围神经组织而造成周围神经的破坏，周围神经发生脱髓鞘，甚至严重的病人表现出轴突损害。