吉兰-巴雷综合征是怎么回事

小儿吉兰-巴雷综合征，又称小儿急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经炎，是一种常见的周围神经疾病。主要损害为脊神经及周围神经。 吉兰-巴雷综合征最早可以追溯到1859年，国外学者Landry发现了一种临床表现为逐渐加重的四肢瘫痪，由远及近向躯干和脑神经蔓延，当时称之为急性上行性麻痹。1916年GuillainBarre发现对这类患者进行腰椎穿刺发现脑脊液出现蛋白-细胞分离现象，此后这类疾病就被称为吉兰-巴雷综合征。 近年来国内外学者不断地报道一些不典型的病例，因此该疾病又被称为吉兰-巴雷综合征谱系疾病，包括经典的吉兰-巴雷综合征以及吉兰-巴雷综合征的变异型等多个类型。人体运动神经纤维的基本结构有处于中心的轴突和缠绕在轴突表面的髓鞘。 目前研究结果认为，吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫性疾病，病原体包括细菌、病毒等感染为诱因，这些病原体与周围神经髓鞘的某些结构很相似，因此当机体免疫系统针对病毒、细菌产生免疫反应的同时，也会错误地针对周围神经髓鞘中相似的结构发起攻击，从而引起周围神经的破坏，最终导致周围神经发生脱髓鞘病变。

吉兰-巴雷综合征日常应注意合理饮食、科学运动、规范用药等事项。 1、合理饮食 日常需注意饮食安全，肉蛋奶等食物需完全烹熟后再食用，部分患者可能存在吞咽困难，进食时避免出现呛咳。 2、科学运动 在医生建议下进行功能锻炼，早期可进行散步、太极等低强度运动，避免肌肉萎缩、关节挛缩等情况出现。 3、规范用药 药物需遵医嘱使用，使用过程中观察有无发热、皮疹等反应，用药前后可监测生命体征，观察病情发展。

吉兰-巴雷综合征可通过安全饮食、加强保暖、合理运动等方式进行预防。 1、安全饮食 注意饮食卫生，避免生食肉类，不可饮用生水，食物需完全烹熟，可降低感染的风险。 2、加强保暖 注意气温变化，及时增添衣物，避免受凉，可以预防上呼吸道感染。外出时佩戴口罩，避免前往人流量大的公共场所，以防出现交叉感染。 3、合理运动 日常可进行慢跑、游泳等运动，增强自身体质，降低发病风险。

吉兰-巴雷综合征可进行一般治疗、药物治疗、其他治疗等治疗促进机体康复。 1、一般治疗 加强营养支持，若进食困难，可进行鼻饲，消化功能较差者可进行肠外营养支持。期间保持呼吸道通畅，及时清理分泌物，尿潴留者可进行导尿。 2、药物治疗 存在细菌感染者可使用阿奇霉素、红霉素、克拉霉素等药物控制感染，使用地塞米松、泼尼松等糖皮质激素进行治疗，调节免疫。 3、其他治疗 患者可进行进行血浆置换，避免免疫系统受到激活，减少髓鞘受到的攻击。

吉兰-巴雷综合征的就医指征有出现感觉障碍、出现运动障碍、出现呼吸困难、出现面瘫等。 1、出现感觉障碍 肢体末端感觉障碍，可出现麻木，且感觉减退，需积极就医。 2、出现运动障碍 肢体肌肉无力，无法正常运动，甚至出现四肢瘫痪，应及时就医诊治。 3、出现呼吸困难 呼吸肌麻痹，引起呼吸困难，出现发绀、窒息等情况，应立即就医急救。 4、出现面瘫 面部肌肉麻痹，无法做出表情，可出现眼睑下垂，需要就医治疗。

吉兰-巴雷综合征可通过体格检查、脑脊液检查、神经电生理检查等帮助诊断。 1、体格检查 若腱反射减弱、消失，患者自觉肢体末端感觉异常，伴有肌力下降，患病可能性较大。 2、脑脊液检查 抽取脑脊液，观察其中蛋白含量、白细胞计数是否正常，若发现蛋白-细胞分离，且蛋白含量增多，且脑脊液抗神经节苷脂抗体为阳性，可做出初步诊断。 3、神经电生理检查 观察神经传导有无异常，若传导速度减慢，且肌肉反应迟钝，结合上述结果可明确诊断。

吉兰-巴雷综合征通常会出现运动障碍、感觉障碍、自主神经功能障碍等症状。 1、运动障碍 运动神经出现损伤，早期可出现肢体无力，后期可引起肌肉萎缩，出现瘫痪，部分患者可出现眼睑下垂。若波及呼吸肌，引起呼吸肌麻痹，出现呼吸困难、发绀等症状。 2、感觉障碍 神经传导异常，导致肢体感觉出现障碍，肢体末端可出现感觉减退，触觉敏感度下降，受压时可出现疼痛。 3、自主神经功能障碍 自主神经功能紊乱，患者可出现多汗、肢体肿胀、心率加速、皮肤潮红等症状。

吉兰-巴雷综合征是由于免疫反应导致周围神经出现急性炎症性病变，多见于10岁以上的人群。 临床上将其分为急性泛自主神经病、急性感觉性神经病、急性运动轴索性神经病、急性运动感觉轴索性神经病等多个分型。发病通常与自身免疫异常、感染、创伤等因素有关，患者会出现肌肉无力、感觉异常、肌肉萎缩、眼睑下垂等症状，部分严重者可能出现呼吸困难、尿潴留等现象，可伴有呼吸衰竭、自主神经紊乱等并发症。

吉兰-巴雷综合征实际上是一个自身免疫介导的周围神经病，在急性期可以采用血浆置换、静脉应用免疫球蛋白等方法治疗，重的还可以采用激素疗法、应用抗生素等，严重影响呼吸的可以做气管切开、呼吸机辅助，病情控制以后还可以进行康复治疗。在治疗的过程中对合并症还要采取对症处理，一部分轻型病人的治疗效果比较理想，但是很可能留下一点后遗症，比较重的治疗效果不好，而且有部分病人会转为慢性的，只能用激素继续进行维持。这个病和感染有关系，因此预防很重要，避免感冒、感染。一些病毒的感染和吉兰-巴雷综合征的发生有关，病人的抵抗力弱则在受凉以后容易罹患这种病。

吉兰-巴雷综合征，又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎，属于周围神经病范畴。最早在1859年，由国外的学者Landry发现了一种疾病，此病人表现为逐渐加重的四肢瘫痪，从下肢、向上肢发展，当时称为急性上行性麻痹。1916年国外学者Guillain Barre以及Strohl发现这类病人中，如果进行腰椎穿刺，可以发现脑脊液表现出蛋白细胞分离现象，自此以后这类疾病称为吉兰-巴雷综合征。以后有学者不断的报道一些不典型的病例，因此目前称作吉兰-巴雷综合征谱系疾病，包括经典的吉兰-巴雷综合征以及吉兰-巴雷综合征的变异型等多种类型。人体运动神经属于大的有髓神经，基本结构有中心轴突和缠绕在轴突表面的髓鞘。现阶段认为，吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫性疾病，由于病原体包括细菌、病毒的某些成分和周围神经髓鞘的某些成分相似，机体免疫系统发生错误识别，本应当针对病毒、细菌的免疫反应，却针对周围神经组织而造成周围神经的破坏，周围神经发生脱髓鞘，甚至严重的病人表现出轴突损害。