发布于 2023-03-07
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苏州市中医医院 中医儿科
槭糖尿病是指枫糖尿病。枫糖尿病通常与遗传因素有关,具体分析如下:
通常由于DLD基因、BCKDHA基因、DBT基因、BCKDHB基因中任一基因编码发生突变的情况,造成体内缺乏支链酮酸脱氢酶复合体。不利于维持异亮氨酸、亮氨酸、缬氨酸等支链氨基酸代谢,引起大量支链氨基酸和其衍生酮酸物质在体内聚积,导致α-酮-β-甲基戊酸进入尿液中,会影响尿液正常性质,出现尿液呈槭糖气味的情况。
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