法洛四联症有什么危害？

法洛四联症是一种联合的先天性心血管畸形，主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，详情如下： 1、肺动脉狭窄 肺动脉狭窄考虑是左心压力大于右心压力造成的。 2、室间隔缺损 胚胎在发育期间右室漏斗隔发育不良，可引起室间隔缺损。 3、主动脉骑跨 主动脉骑跨指的是主动脉同时连接在左心室以及右心室流出道位置，考虑是胚胎发育异常引起的，与孕早期病毒感染、外界有害物质刺激等有关。 4、右心室肥厚 右心室肥厚考虑是肺动脉狭窄引起的。

法洛四联症可能与遗传、外部环境影响、母体因素等原因有关。 1、遗传 法洛四联症的发生与遗传因素密切相关，部分基因突变和染色体异常可能导致心脏发育异常，从而引发法洛四联症。 2、外部环境影响 包括孕期接触辐射、化学物质或药物以及环境污染等，均可能会影响胚胎的正常发育，导致心脏发育异常，引起法洛四联症。 3、母体因素 母体在孕期的生活习惯、营养状况、疾病情况等都可能影响胎儿的心脏发育，从而增加法洛四联症的发病风险，比如孕期营养不良以及母体患糖尿病、高血压等。

法洛四联症常见的症状主要包括青紫、呼吸困难及杵状指等，详情如下： 1、青紫 法洛四联症患儿因血液中氧气含量较低，可出现皮肤青紫的症状。若青紫持续存在并加重，则考虑是病情严重的表现。 2、呼吸困难 法洛四联症的患儿在活动或哭闹后，容易因缺氧而出现呼吸困难的情况，主要表现为呼吸急促、喘息等。 3、杵状指 当患儿缺氧严重时，则可导致手指、脚趾的末端膨大，称为杵状指。

一、实验室检查，常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高，动脉血氧饱和度明显下降，血小板计数减少，凝血酶原时间延长，尿蛋白可阳性。 二、心电图。心电图的电轴右偏，右房肥大，右室肥厚，约有20%的病人出现不完全性右束支传导阻滞。 三、胸部x线检查。左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈靴形心。 四、超声心动图。对四联症的诊断和手术方法的选择有重要的价值。 五、心导管及心血管造影术。右心室造影可显示肺动脉狭窄的类型和程度，室缺部位和大小以及外周肺血管发育情况，左心室造影可显示左室发育情况。

肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者，均应先行姑息性手术。姑息手术的选择： ①对春秋大的儿童多采用锁骨下动脉－肺动脉吻合术，或右心室流出道补片加宽术，后者适于两侧肺动脉过于狭小的病例。 ②3个月以内的婴儿则采用升主动脉－肺动脉吻合术或中央分流术。法洛四联症是最常见、最复杂的先天性紫绀性心脏病之一，约占紫绀性心脏病的一半，其发病率约为先天性心脏病的6%-10%。肺动脉发育良好患者手术成功率接近100%。法洛四联症有很高的成功率，但它取决于肺动脉和侧支轮回的发展。

除了患者的病史临床表现以外，胸部X线检查以及心电图检查主要是依靠超声心动图检查，如果超声心动图发现肺动脉发育不良或者怀疑有粗大，体肺侧枝或者患者的描述与临床症状不相符，则需要进一步进行肺动脉以及主动脉的造影，以明确手术方法，以及是否需要同期行粗大、体肺侧枝封堵术的检查。 CT检查也是不错的检查手段，如果只是发现了粗大的，体肺侧枝，这个时候仍需要进行冠脉手术，或者是进行侧枝封堵手术。 法洛四联症不经过手术的话，死亡率一岁内可为25%，三岁内可达40%，死亡率还是比较高的，建议大家积极的治疗。

肺动脉闭锁可能是由先天性心脏病、血栓形成以及动脉粥样硬化等原因引起的，详情如下： 1、先天性心脏病 肺动脉闭锁可以是先天性心脏病的一种表现，其中心脏结构异常导致肺动脉无法正常开放。 2、血栓形成 血栓形成是指血液中的凝块堵塞了肺动脉，导致血液无法流动到肺部。这可能是由于长时间的静脉血栓形成、肺动脉栓塞或其他血管疾病引起。 3、动脉粥样硬化 动脉粥样硬化是一种动脉壁内的脂质沉积导致血管狭窄和硬化的疾病。如果发生在肺动脉的血管壁，可能会导致肺动脉闭锁。 除以上相对常见的原因之外，还有其他可能的原因，比如肺栓塞、肺癌等。肺栓塞是指肺动脉中的血栓阻塞了血液流动，而肺癌可能会通过肿瘤的生长压迫肺动脉，导致闭锁。

法洛四联症的患者在婴儿期时就会在哭闹以后出现周身的青紫发绀。在学龄期以后，每次活动后患儿就会出现呼吸困难，上不来气并且青紫，容易疲劳，常常蹲着以后才能缓解。 严重的会出现胸痛、咯血、晕厥，甚至突然死亡。当扩张的肺动脉压迫喉返神经时，可以出现声音嘶哑。在动脉导管未闭的患者上，可以出现下半身发绀比上半身发绀明显，左上肢发绀比右上肢发绀明显。 如果出现了一过性的菌血症，可以导致脑脓肿。除上述症状外，还可以出现杵状指。另外在心脏听诊肺动脉瓣第二心音时候可以减弱或消失，在胸骨左缘还可以听到舒张期喷射性杂音。

法洛四联症的临床表现主要唇青，严重的时候会出现缺氧发作。 法洛四联症是最常见复杂心脏病，肯定有表现。新生儿时候，法洛四联症可能没有特殊症状，孩子可能简单喜欢哭闹，或者吃奶比较费力。一般6个月以上孩子法洛四联症会表现出来，出现口唇青、喂养困难、甚至严重时候出现缺氧发作。如果这时候孩子没有及时治疗，走路以后会因为活动能力下降，出现走几步就停下来，甚至蹲下来休息的情况，叫蹲踞现象。 需要注意的是，梗塞容易出现细菌感染、脑脓肿，所以法洛四联症一定注意早手术，早治疗，避免以后情况出现。

法洛四联症是否为遗传性疾病，到目前为止医学上不认为是遗传性疾病，因为没家族大量发现疾病，母亲有孩子有，或父亲有孩子有。 但是偶尔看到，家族里上一代有心脏病，而下一代也有心脏病，数量非常少。从临床上看，大部分是健康父母生下有心脏病的患儿，经过救治大部分可以恢复。 遗传因素随着基因组学的发展，将来有更多的资料提供，但是目前为止不认为是遗传性疾病。正常生育或者家长不要害怕遗传，或者父母有特殊的心脏病，孩子将来是否会有问题。 目前没有这种情况，所以告诫年轻父母，不要害怕心脏病有遗传。

　　肺动脉闭锁手术因为是开胸手术，而且是复杂先天性心脏病的开胸手术，所以手术的难度比较大，一方面要靠手术解决，另一方面术后的护理也非常重要。做完手术之后包括呼吸以及伤口的管理，都非常重要。呼吸的管理包括呼吸机调指标、撤完呼吸机的时间，以及之后怎么样去吸痰、怎么样去排痰、怎么样去给患者做呼吸的护理、拍背，这个方面专科的护士非常有经验，父母不用担心。　　如果是出院了之后，呼吸护理方面父母要知道，喝水、吃东西不能太急，不要呛着、噎着，因为在刚刚手术完的时候，刚出院的时候孩子还是处于比较虚弱的状态，多吃一点流质食物，在伤口的护理上要经常去清理。

　　肺动脉闭锁是个最严重紫绀属的复杂先天性心脏病，其发生主要还是跟遗传因素和环境因素有关，遗传因素没有办法干预，但是环境因素还是可以部分加以预防，比如加强在怀孕期间对孕妈妈的优生优育，保证良好的环境，不要接触化学药品以及其他不良的环境刺激，包括保持心情舒畅、营养均衡，能部分的去预防先心病的发生，包括肺动脉闭锁的发生概率。　　另外在产检的时候一定要注意定期检测胎儿超声，如果发现有肺动脉闭锁这种类似的迹象，要及时去处理，征求自己的产科大夫的意见，及时地去选择优生优育的方案。

　　肺动脉闭锁是一种常见的复杂的紫绀属的先天性心脏病，目前通过外科手术的方式能达到治愈的效果，手术方式包括姑息治疗和根治治疗几种，姑息治疗目前的主要的手术方式包括全腔手术、BT分流手术。　　另外，根治手术也是根据病情来可以决定一期手术可以达到根治的目的。现在还有发展到通过介入的方法进行术前侧支血管的栓塞或者是杂交手术模式，可以达到个体化治疗的方案，可以节省手术时间，对外科手术来说，可以降低风险，达到对病人真正个体化治疗的目的。　　因此，随着手术技术的发展，肺动脉闭锁的治疗技术也会越来越先进，治愈率也会越来越高，所以医学技术总是在发展过程中，手术也在不断的改进过程中。

　　法洛四联症的临床表现：　　1、出现青紫，好发于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指甲、球结膜等。患者活动量增加时青紫加重。　　2、蹲锯现象，患儿行走或游戏时，常常表现为下蹲休息片刻，然后再行走。　　3、杵状指，患儿青紫持续六个月以上，会出现手指、脚趾的趾端粗大，是长期缺氧所造成的。　　4、阵发性缺氧发作，患儿常常在吃奶哭闹、情绪激动时表现为突发性地呼吸困难，严重的出现昏厥、抽搐，甚至死亡。是由于肺动脉狭窄造成肌肉痉挛，引起的一过性肺动脉梗阻，从而导致缺氧加重。

　　法洛四联症是一种先天性心脏疾病，主要是胎儿心脏在发育的过程当中出现了异常的改变，形成了先天性畸形，主要心脏的病理改变为肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室间隔缺损、右心室肥厚这四种病理改变，属于是一种先天性、青紫性、复杂性的心脏病。

　　法洛四联症可以自愈，所以孩子可以要。大部分法洛四联症患儿做完手术后是可以和正常人一样工作和生活，不影响到生长发育。有些复杂性先天性心脏病技术难度比较高，可能术后存在着杂音或残余压差，只要没有影想到宝宝生长发育，也不会影响到宝宝日后工作和学习，所以一定要做好产前检查，对患儿心功能做好评估。