什么是冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血根据病因可分为原发性和继发性两类，原发性病因不明，可能与感染、药物、免疫缺陷、肿瘤及其他自身免疫性疾病等有关；继发性则与感染、免疫性疾病、造血系统肿瘤、药物、手术、输血、妊娠等因素相关。 根据自身免疫性溶血性贫血的病因，可以分为原发性和继发性两类。 原发性自身免疫性溶血性贫血是由于患者免疫调节功能紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的贫血。其病因尚不明确，可能与以下因素有关： 1.感染：病毒、细菌、原虫等感染可导致自身免疫性溶血性贫血的发生。 2.药物：某些药物，如青霉素、磺胺类药物、非甾体抗炎药等，可诱发自身免疫性溶血性贫血。 3.免疫缺陷：某些免疫缺陷病患者，如Bruton酪氨酸激酶基因突变、X染色体连锁无丙种球蛋白血症等，可导致自身抗体的产生，从而引起自身免疫性溶血性贫血。 4.肿瘤：某些肿瘤，如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤等，可分泌某些物质，影响免疫调节，导致自身免疫性溶血性贫血的发生。 5.其他：自身免疫性疾病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等也可并发自身免疫性溶血性贫血。 继发性自身免疫性溶血性贫血则是由于其他疾病或治疗引起的免疫功能紊乱，导致自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，从而引起的贫血。其常见的病因包括： 1.感染：病毒、细菌、原虫等感染可导致自身免疫性溶血性贫血的发生。 2.免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征等免疫性疾病可并发自身免疫性溶血性贫血。 3.造血系统肿瘤：慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤等造血系统肿瘤可导致自身免疫性溶血性贫血的发生。 4.药物：某些药物，如奎尼丁、磺胺类药物、对氨水杨酸等，可诱发自身免疫性溶血性贫血。 5.其他：手术、输血、妊娠等也可导致自身免疫性溶血性贫血的发生。 总之，自身免疫性溶血性贫血的病因复杂，需要根据具体情况进行分析和诊断。对于自身免疫性溶血性贫血患者，应积极寻找病因，并进行针对性治疗。同时，对于一些易引起自身免疫性溶血性贫血的因素，如感染、药物等，应尽量避免。

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血包括： ①冷凝集素综合征：约占冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的90%，又分为原发性和继发性两类；②阵发性冷性血红蛋白尿症。

1.5岁前的男性儿童。 2.年龄在70岁以上的老年人。 如果属于以上一种或多种人群，需要注意自己的身体情况，如果出现不舒服要及时去正规医院就诊。

根据患者的病史、临床表现可初诊，并结合实验室检查以确诊。 体格检查皮肤黏膜苍白，半数脾大、肝大，个别淋巴结肿大。 实验室检查： 1.血常规：表现为红细胞减少、血红蛋白减低，红细胞大小不等，常见球形红细胞和有核红细胞。 2.肝功能：乳酸脱氢酶增加，间接胆红素水平增加，低血清结合珠蛋白。 3.直接Coomb's试验：结果为阳性。 4.免疫指标检查。 超声检查监护胎儿宫内生长情况。

1.患有结缔组织疾病的人，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等病人。 2.患有免疫性疾病的人，如患低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、免疫缺陷综合征等的人。 3.伴淋巴系统增殖性疾病的人。 4.伴某些感染性疾病的人。 5.伴某些非淋巴类肿瘤（如卵巢癌）的人。 6.患有胃肠道系统疾病的人，如患溃疡性结肠炎等者7.服用某些药物（如α甲基多巴）的人。 8.患有良性肿瘤的人，如卵巢皮样囊肿等的患者。 如果属于以上一种或多种人群，应积极治疗原发性疾病，并注意自己的身体情况，如果出现头晕、乏力等症状时，要及时去正规医院就诊。

1.预后与多方面因素有关，温抗体型原发初治患者多数用药后反应良好，但需维持治疗，反复发作者疗效差。 2.继发性预后取决于原发病，继发于感染者感染控制后可恢复；继发于结缔组织病或肿瘤者预后相对较差。冷凝集素综合征预后较温抗体型好。

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）根据其抗体的特性可分为：①温抗体型自身免疫性溶血性贫血；②冷抗体型自身免疫性溶血性贫血；③药物免疫性溶血性贫血。

1.本病原发性者病因未明，尚无具体预防方法。应积极正确治疗原发性疾病，可以预防或减少本病的发生。 2.积极防治感染，如新生儿出生后应立即进行疫苗接种，可以预防病毒性肝炎、水痘、伤寒、流感等。 3.合理用药、正确用药。

温抗体一般在37°C时其抗体作用最为活跃，主要为免疫球蛋白G（IgG），为一种不完全抗体；其次为IgM，IgA罕见。不完全抗体IgG吸附在红细胞上，当吸附有IgG的红细胞一旦与单核-巨噬细胞相遇时，IgG的Fc片段与单核-巨噬细胞表面Fc受体结合，从而改变了红细胞与单核-巨噬细胞接触部分膜的性能，使红细胞发生变形，单核-巨噬系统对这些致敏红细胞的滞留作用明显加强，红细胞被巨噬细胞大量吞噬破坏而发生溶血。所以温抗体型自身免疫性溶血性贫血的破坏形式为血管外溶血。

本病的治疗主要通过去除病因，加强支持治疗，结合免疫疗法、手术治疗等，改善贫血症状。 病因治疗积极寻找病因，治疗原发病。 药物治疗： 1.糖皮质激素：是本病的首选药物，起始剂量要足够，但副作用较多。 2.免疫抑制剂：激素治疗无效或需大剂量维持者，以及有切脾禁忌证或脾切除无效者，可选用免疫抑制剂治疗，较常用的免疫抑制剂有硫唑嘌呤、环磷酰胺等。 手术治疗足量糖皮质激素治疗无效或激素依赖者可选择切脾治疗。理论上脾切除术适用于本病的治疗，但脾切除术仍存在一定的危险性。 其他治疗： 1.CD20单克隆抗体：是糖皮质激素和脾切除无效者的有效治疗选择。 2.输血：暴发型温抗体型自身免疫性溶血性贫血、溶血危象、重度贫血等可适当输血，输注洗涤红细胞。

孕妇贫血是非常复杂疾病，有一些孕妇是生理性贫血，也有一些孕妇是缺铁性贫血。还有一些是溶血性贫血，也有一些孕妇是比较严重血液系统疾病导致贫血。孕妇出现贫血并不是简单问题，一定要尽快到最好血液科去做全面检查，明确病因，才能够知道下一步该做如何的治疗。孕妇如果血红蛋白低于六十，可能会对胎儿造成比较明显影响。在做贫血病因检查同时，还需要及时输注红细胞，纠正贫血，同时保障胎儿和孕妇安全。

长期贫血会引起各个系统发生变化，主要是由于缺氧症状所引起的。长期贫血可以看到患者皮肤变干燥、指甲变薄、变脆，有可能引起消化系统的问题，出现食欲减退、月经减少等症状。当机体要进行代偿，努力使氧气满足机体的需求，可能发生心跳速度加快。长时间持续下去，心脏结构都有可能发生改变，引起心脏疾病的发生。贫血对于内分泌系统以及青少年生长发育、智力发育等都会受到明显影响。

如果贫血的病因、状态持续存在，慢慢会对机体各系统产生影响。因为贫血主要是机体血红蛋白不足，血红蛋白是携带氧气的重要工具。携带氧气工具减少，氧气没有办法有效达到机体各个组织器官。轻度贫血比较轻微的症状包括头晕耳鸣，没有力气或者记忆力减退等。如果贫血症状持续存在、加重，尤其是有基础疾病的老年人如果有贫血的情况合并存在，有可能继发心律失常，甚至非常严重心脏疾病。

自身免疫性溶血性贫血是体内免疫功能紊乱，产生了自身抗体或补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血，可以分为温抗体型和冷抗体型。病因主要有原发性和继发性。继发性的主要见于系统性红斑狼疮、淋巴瘤、慢淋、病毒感染、肿瘤等。实验室检查主要是抗人球蛋白实验阳性或冷凝集试验阳性。治疗主要是病因治疗，其次就可以用糖皮质激素以及免疫制剂治疗。

自身免疫性溶血性贫血，顾名思义是由于体内免疫功能调节紊乱，所引起的一种溶血性贫血，可以发生于系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎的患者。另外病人发生感染或者是肿瘤的时候，也有可能会导致自身免疫性溶血性贫血。一般情况下，对于原发病的治疗是最为重要的，也可以使用糖皮质激素或者是免疫抑制剂进行治疗，多数的患者可以缓解。