无肌病性皮肌炎遗传吗

　　皮疹是皮肌炎一个重要临床特点，主要是累及到病人颜面，还有关节伸面以及躯干部位皮疹。在颜面上最主要的特征是向阳疹，主要分布于病人的双眼睑周围。其次，还会出现眼眶周围的水肿。此外还有Gottron疹，即手指关节或者肘关节伸面的暗紫色皮疹。　　病人还可以观察到颈前和胸前V字征，后背和肩膀的披肩征。披肩征是穿背心时暴露出位置，表现出暗紫色或者深红色皮疹。　　还有枪套征，是皮肌炎特色性诊断，即在双侧大腿外侧深部，存在深红色或者暗紫色皮疹。还有技工手，即手指伸侧或者侧面会有脱皮、裂痕样皮疹。　　部分患者皮疹会出现破溃，最严重的破溃是溃疡性皮疹，部分患者还会出现局限性脱发现象。

无肌病性皮肌炎能治，但总体来讲疗效不佳，死亡率高，治疗效果因人而异。该病是一种特殊类型的皮肌炎，往往有典型的皮肌炎皮损，但无特征性肌病，发病率约为2.1/100万。现阶段主要治疗手段是糖皮质激素加免疫制剂，但也可使用生物制剂、人免疫球蛋白冲击、血浆置换等。该病容易合并肺间质病变，尤其是快速进展的间质肺炎，造成心肺功能衰竭死亡。

无肌病性皮肌炎，被认为是皮肌炎的一种特殊类型，或者是早期阶段，正常是指在临床上有典型的皮肌炎的皮疹，以及病理组织学证实，符合皮肌炎的诊断，但是并没有肌无力，肌痛，或者激酶增高等肌炎的表现。也有人认为是皮肌炎的一种亚临床类型。

无肌病性皮肌炎相对于其他的风湿免疫性疾病来说，是比较严重的。无肌病性皮肌炎属于一种没有肌肉损害，仅有皮肤损害或者是以皮肤损害为主的皮肌炎，属于一种比较严重的风湿免疫性疾病，常常会合并有恶性肿瘤。无肌病性皮肌炎的主要临床表现是：1.眶周的水肿性暗紫色斑，有的会累及到面部、颈部以及前胸部，在前胸部呈V字形，上眼睑淡紫色肿胀，称为向阳疹；2.关节伸侧稍高出皮肤的鲜红色鳞屑性皮疹。本病的预后比较差，死亡率高，常常死于肺间质纤维化、肿瘤等合并症。

无肌病性皮肌炎主要有：眼睑水肿性紫红色斑，在颈部、上臂皮肤异色症，皮肤损害，毛细血管扩张，有色素沉着，色素减退。膝关节表现出紫红色丘疹及融合斑形成。还有的病人表现出萎缩性皮炎，红斑，毛细血管扩张。

无肌病性的皮肌炎，部分预后不佳，死亡率高。无肌病性皮肌炎指仅有皮肤损害或者以皮肤损害为主的皮肌炎类型，有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴肿瘤的自身免疫性疾病。典型的临床症状是在眼睑周围表现出水肿性的、紫红色的红斑，对称性的分布，在颈部、肩部、上胸部以及上臂部的皮肤可以见到毛细血管的扩张，轻度萎缩，有Gottron 皮疹，皮肤活检一般符合无肌病的皮肌炎表现。在本病当中，部分病人预后不良，病死率较高，可以快速的进展为间质性的肺炎，尤其对伴随肿瘤的病人，正常预后不佳。