先天性胆管扩张症怎么诊断

先天性肝内胆管扩张症一般是指小儿先天性胆管扩张症，可以采取一般治疗、药物治疗、手术治疗等手段。 1.一般治疗：患者应避免进食高固醇类食物，如鸡蛋、肥肉、海鲜等，过量摄入高胆固醇食物可能会增加肝脏和胆囊负担，多吃新鲜水果和蔬菜，如猕猴桃、苹果、青菜等。 2.药物治疗：患者需要根据相应的症状，如腹痛、包块、黄疸、胆道炎症等，选择止痛、退黄、保肝、预防感染的药物，比如洛索洛芬钠、茵栀黄、甘草酸二铵等。 3.手术治疗：患者可以通过胆总管囊肿外引流手术、胆道重建术等手术进行治疗，切除病变胆管，重建胆肠通路。

胆管扩张可能会引起胆管炎，胆管结石，甚至胆管癌。 1、胆管炎 胆管扩张不及时治疗可能会引起胆管反复感染，进而诱发胆管炎，引起疼痛、发热、黄疸等多种不适症状。 2、胆管结石 如果胆管炎发展为慢性疾病迁延不愈，就可能会影响胆汁的生成、排泄和储存，进而在胆管内形成局部结石，严重时可引起梗阻现象。 3、胆管癌 胆管扩张还可引起胆汁潴留，而扩张的胆管壁长期受到胆汁刺激可能会引起局部溃疡，有一定的几率会导致癌变，诱发胆管癌。

先天性胆管扩张症的患儿首先考虑是手术治疗，在临床上可以选择胆总管外引流手术、扩张胆总管肠管吻合的内引流手术，其中扩张胆总管肠管吻合的内引流手术术后可能仍然存在胰胆管合流的情况，并出现结石形成、癌变的可能。在临床上多建议扩张胆总管、胆囊切除，胰胆分流、胆道重建术，其可以较好的胆总管狭窄的情况，避免胆管合流的出现，术后并发症少，但要定期到医院复诊。

先天性胆管扩张症和胆管癌的发生有一定的关系。75%的先天性胆管扩张症的病人会发生胆道的癌变，发生的高峰期是在50岁左右。先天性胆管扩张症和胆管癌的它发生几率上有一定的关系，经过临床的研究发现，先天性胆管扩张症，它发生癌变的几率大概是30%。对于没有经过治疗的这种先天性胆管扩张症，发现它的高峰癌变期是在30岁左右，75%的病人，这种胆管癌是发生，75%的先天性胆管扩张症的此病人会发生胆管的癌变，它发生的高峰期在50岁左右。因为它牵涉胆管扩张以后，胰液的逆流，和胆道囊性扩张以后，它胆汁的储留继发感染，也是这种感染和这种胰液的这种机械性刺激，造成了胆管上皮的一个逐渐的一个损伤修复的过程，然后发生癌变了。

先天性胆管扩张症又称胆总管囊肿，是临床上比较经常出现的先天性胆道畸形，发病率比较高，主要是指胆总管的一部分呈现囊状或梭状扩张，有时会伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。在早期是没有任何症状的，因此比较难以被发现，多会因为出现合并症、结石或者胆管炎而被发现，严重的还会出现继发肝功能损伤，胆汁淤积影响到肝脏。

　　胆总管囊肿是一种较大手术，根据患者年龄、临床症状、身体素质而选择相应手术方案。　　可以采取根治性手术切除、内引流手术、外引流手术等改善患者临床症状。由于手术对患者创伤比较大，术后一定要在医生指导下严格使用抗生素药物确保恢复‘’同时要注意饮食习惯调整，减轻肝脏负担。

　　胆总管囊肿本身是胆汁淤积，胆道远端会有狭窄，而胆汁淤积在囊肿里边容易造成结石的形成。临床上胆总管囊肿手术中可以看到里面有很多的结石，因此囊肿本身可以合并结石。　　胆总管囊肿合并结石的患者，有的结石生长在囊肿里边，也有的结石生长在左右肝管里边，甚至在胰管、胆管交汇的共同管里边，需要彻底的冲洗干净，才能达到更好的效果。

　　胆总管囊肿手术切除以后，患者可以有短时间的发烧，如果在手术后三天之内，患者体温不超过38度5，这样便属于正常范围。　　但是，如果胆总管囊肿切除手术以后，患者连续发烧好几天，此时需要考虑是否是合并有手术并发症的问题，如胰瘘、胆瘘等，一定要密切关注孩子，做好相关检查，仔细排查是否有并发症出现。

　　胆总管囊肿常规进行腹腔镜微创手术，腹腔镜微创手术和开放手术相比较，微创手术的效果会更好，而且创伤更小，恢复也会更快。　　婴幼儿也可以进行腹腔镜微创手术治疗，例如孩子三十二周早产，早产后出现黄疸，诊断为胆总管囊肿，这时孩子长到纠正胎龄三十八周，体重2.5公斤时就可以进行腹腔镜的胆总管囊肿根治。　　孩子小一样可以进行手术治疗，但是对于手术技术的要求较高，所以小的孩子一样可以进行腹腔镜手术治疗。

　　胆总管囊肿多见于婴幼儿，如果生后没有明显因为胆总管囊肿引起一系列的症状，比如黄疸等?问题，一般将手术年龄放在生后三个月左右，这时孩子手术耐受能力比较好，而且手术操作更容易。　　但如果孩子因为胆总管囊肿出现黄疸，而且黄疸不退情况下，就要及早手术，即使患儿很小，也同样应该及早手术根治。

　　一般来讲，胆总管囊肿手术后的第一天，患者便可以开始进食水，之后逐渐可以喝奶、喝粥，以及吃点稀面条，最后再开始吃米饭，恢复过程，大概在一周之内完成，可以从禁食、流食、半流食，慢慢过渡到普食过程，正常完全恢复到正常饮食，是在手术两周以后。　　目前在临床上，有很多患者会担心把胆总管切掉之后，以后还是否能吃肉，其实这个担心是多余的，因为虽然是把胆囊切掉了，对其消化系统功能最开始会有一定的影响，但是随着日后慢慢恢复，通常都能够完全适应过来。　　所以，患者在进行胆总管囊肿手术以后，起初需要先清淡饮食，两周以后便可以恢复到正常饮食，不需要有什么禁忌。

　　胆总管囊肿手术是根治性手术，手术效果还是很好的，手术以后孩子能够正常的生活，生活质量和正常孩子是一样的，不会受到影响，也涉及不到手术以后影响寿命的问题。　　最近也看到有些家长比较担心，手术以后吻合口会不会出现问题，会不会孩子活不大等问题。当然，这些问题都是比较多余的，真正手术以后，吻合口狭窄等情况发生率其实非常低，绝大部分孩子手术效果都会非常好。　　如果有特殊情况，假如胆总管囊肿同时还有肝内的扩张、狭窄等，手术除了胆总管囊肿根治以外，还要把涉及到肝内扩张的肝脏切除。如果很难切除，难以去除病变，可能就会有相对应的问题。

　　胆总管囊肿属于先天性疾病，但并不属于遗传病，现在研究看和遗传因素关系并不是很大，而且一般没有家族史。　　胆总管囊肿发病原因与胚胎时期胆道系统发育有关，比如胰胆管合流异常或者胆道空化不全等。有很多学说，所有这些学说都说明它是胚胎时期胆道发育出现障碍，引起先天性疾病。

　　一般情况下，在稍微大一点的医院，胆总管囊肿不是一种非常大的手术，它不具有太大的危险性。胆总管囊肿的手术方式主要包括三种：　　一、肝胆管空肠吻合加囊肿切除，这是目前公认的标准的治疗方法，能够有效地缓解症状防止癌变。　　二、囊肿内引流术，这种手术后的疗效差，再手术率高，它只能是对于患儿年龄过小或者是难以承受过大的手术。　　三、囊肿外引流术。

　　胆总管囊肿是由于胆胰管汇合异常，并导致胆管囊状扩张，与患者的胆胰疾病的发生具有密切的关系。临床症状主要表现为右上腹部出现腹痛，多为隐痛。　　不是所有的患者都出现黄疸，有些患者可以合并胆道感染、结石、恶变、肝硬化等并发症时才有症状。在新生儿或者是幼儿时，通常仅仅表现为黄疸，类似于胆道闭锁的临床表现。