小儿先天性肾上腺皮质增生症怎么办

先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病,由于肾上腺皮质激素合成过程中所需酶的先天性缺陷,导致皮质醇合成不足,而肾上腺雄激素分泌过多。以下是关于小儿先天性肾上腺皮质增生症的治疗方法:

1.药物治疗:

糖皮质激素:是治疗先天性肾上腺皮质增生症的主要药物,通过补充体内糖皮质激素的不足,调节水盐代谢和糖代谢。

盐皮质激素:部分患儿需要补充盐皮质激素,以维持水盐平衡。

促肾上腺皮质激素:用于治疗先天性肾上腺皮质增生症的急性危象。

2.手术治疗:

对于因肾上腺肿瘤引起的先天性肾上腺皮质增生症,可能需要手术切除肿瘤。

对于其他严重的先天性肾上腺皮质增生症并发症,如肾上腺皮质功能减退危象,可能需要手术治疗。

3.饮食治疗:

对于先天性肾上腺皮质增生症患儿,饮食治疗也非常重要。需要限制钠的摄入,增加钾的摄入,以维持水盐平衡。

对于17α-羟化酶缺乏症患儿,需要避免食用含高草酸盐的食物,如菠菜、芹菜等,以防止草酸盐结石的形成。

4.定期监测:

患儿需要定期进行激素水平检测,以调整药物剂量。

定期进行影像学检查,以监测肾上腺的发育情况。

需要注意的是,先天性肾上腺皮质增生症的治疗需要个体化,治疗方案应根据患儿的具体情况制定。同时,家长需要密切配合医生的治疗,按时给患儿服药,定期带患儿进行复查。如果患儿出现发热、呕吐、腹泻等不适,应及时就医,以免发生肾上腺皮质功能减退危象。

本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗
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先天性肾上腺皮质增生症
先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传; 临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11β-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿;其他类型均为罕见。
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先天性肾上腺皮质增生症
董显燕 主任医师
赣州市人民医院 三甲
先天性肾上腺皮质增生症是比较常见的一种常染色体遗传疾病,会导致皮质醇合成减少,雄性激素分泌增多,临床常见的症状有假两性畸形、阴蒂肥大、阴毛发育过早等,一般需要通过手术进行治疗。
先天性肾上腺皮质增生症能治好吗?
梁茵 主任医师
本溪市中心医院 三甲
先天性肾上腺皮质增生症一般是不可以治好的,这是一种染色体隐性遗传疾病,是由于遗传因素引起的。虽然不可以治愈,但是及时的进行治疗,可以使病情得到控制,患者都能够恢复正常的青春发育以及生殖能力。病人在日常生活中要注意饮食习惯,多吃一些有营养的食物,同时还要保证维生素和粗纤维食物的摄入,不要吃辛辣、刺激性
先天性肾上腺皮质增生症症状?
任冬梅 副主任医师
中国人民解放军第960医院 三甲
先天性肾上腺皮质增生症主要是肾上腺皮质激素合成异常引起的,多见于女孩,患者会出现阴蒂肥大、拒食、呕吐、腹泻、毛发重等症状。建议:带孩子到医院进行检查,若是确诊为先天性肾上腺皮质增生症,需要尽早进行治疗。
先天性肾上腺皮质增生症可以治好吗?
支忠继 主任医师
河北医科大学第三医院 三甲
先天性肾上腺皮质增生症一般是不可以治好的,这是一种染色体隐性遗传疾病,是由于遗传因素造成的。虽然不可以治愈,但是及时的进行治疗,可以使病情得到控制,病人都能够恢复正常的青春发育以及生殖能力。生活中多喝水,防止吃辛辣刺激重口食物,减轻肾脏负担。
先天性肾上腺皮质增生症是什么原因?
支忠继 主任医师
河北医科大学第三医院 三甲
先天性肾上腺皮质增生系遗传性综合征,是由于肾上腺糖皮质激素合成障碍所导致,此类疾病病人由于皮质醇的负反馈作用减弱,类固醇激素合成受累,因此表现出肾上腺盐皮质激素和雄激素合成分泌失调。主要病因是因为各种酶缺乏导致,如21羟化酶缺乏,11β羟化酶缺乏,17α羟化酶缺乏等。
什么是先天性肾上腺皮质增生症
任冬梅 副主任医师
中国人民解放军第960医院 三甲
先天性肾上腺皮质增生症是病人身体里边染色体发生异常的一种遗传性的疾病,是由于身体里边皮质激素在合成的时候缺少一种酶,就会造成病人皮质激素分泌太多,造成病人发生早熟的一种表现。是需要经过糖皮质激素药物来进行治疗的。生活中多喝水,防止吃辛辣刺激重口食物,减轻肾脏负担。
先天性肾上腺皮质增生症能治好吗?
刘媛 副主任医师
山东大学齐鲁医院 三甲
先天性肾上腺皮质增生症,是比较多见的常染色体隐性遗传病,主要是因为皮质醇激素合成过程中所需要的酶先天缺陷导致的。能不能治好主要取决于酶缺陷的程度、就诊的早晚以及开始治疗的早晚、病人对药物的敏感性、能不能坚持服药和定期随诊等有关。如果这种患儿治疗得当,男女儿童都可能有正常的青春发育和生育能力。女性患儿
新生儿先天性肾上腺皮质增生症
卢成瑜 主任医师
广州医科大学附属第一医院 三甲
新生儿先天性肾上腺皮质增生症,在临床上是比较少见的疾病,由于肾上腺皮质会分泌很多的激素,皮质增生之后会导致激素分泌的增多,会引起内分泌的紊乱,所以孩子出现肾上腺皮质增生是需要及时治疗的治疗上一般来说是通过药物或者是手术的方法来治疗,在手术治疗之后,需要定期复查,尤其是要监测体内激素的分泌水平
婴儿得先天性肾上腺皮质增生症可以治疗吗?
朱科研 副主任医师
淮安市淮阴医院 二甲
婴儿先天性肾上腺皮质增生症也可以治疗早期可以应用激素治疗,主要是看病情发展程度发生了这种疾病,建议尽早到当地正规医院的儿科去治疗,这属于一种染色体遗传性疾病,早发现能够提高生活质量。
婴儿先天性肾上腺皮质增生症该怎么治疗
卢成瑜 主任医师
广州医科大学附属第一医院 三甲
先天性肾上腺皮质增生症的治疗原则是纠正肾上腺皮质激素缺乏和抑制ACTH分泌,治疗方法包括药物治疗(糖皮质激素、盐皮质激素、促肾上腺皮质激素释放激素类似物)和手术治疗,治疗时机应尽早开始并持续终身,治疗过程中需定期监测和随访。 先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病,由于肾上腺皮质激素合成过程
先天性肾上腺皮质增生症会引起高血压吗
程静 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
先天性肾上腺皮质增生症是一种特殊的类型,不同的基因缺乏会引起不同的酶学缺乏,在不同的环节上也会有不同的临床表现。其中以21羟化酶最为常见,另外11β也会出现低钾、高血压的表现。所以先天性肾上腺皮质增生症会有高血压存在的可能性。
先天性肾上腺皮质增生症如果不治疗的话会怎么样
程静 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
先天性肾上腺皮质增生症按照基因问题,分不同类型。如果是经典失盐型,不治疗就失盐以及在低钠、高钾、低血糖的应激状态下,孩子会出生命危险。早熟型的孩子,比如三五岁的小男孩,阴茎非常粗大,五六岁就开始出胡须,后续会影响身高增长、生殖生育,甚至在应激时也会危及生命。先天性肾上腺皮质增生症是的女孩患者,会有男性化的表现,最后也是影响将来的生殖生育或
如何辨别先天性肾上腺皮质增生症的患儿性别
程静 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
人体性别从以下层面进行辨别,主要包括染色体、性腺、内生殖管道、外生殖器、社会性别、心理性别。每个人遇到性别问题,第一看染色体,第一时间做染色体,第二做性腺即睾丸和卵巢进行确定。比如做出来性腺是卵巢,即为女孩,再看内生殖管道、外生殖器,大部分通过外生殖器即外阴判断是男是女。正常外生殖器可以对应性发育,跟染色体、性腺互相呼应,所以外面如果很模
先天性肾上腺皮质增生症怎么治疗?
张燕妮 副主任医师
宿迁市中医院 三甲
首先,先天性肾上腺皮质增生可以通过药物进行治疗,可以适当通过激素进行缓解。治疗的主要目的就是纠正肾上腺皮质激素缺乏,维持正常的生理代谢。在治疗期间的需要及时的纠正电解质,避免出现紊乱的现象,重症低钠血症需要给予静脉注射,长期的治疗需要给予口服激素药物进行治疗。所以有以上的情况,建议患者应该第一时间到正规医院找专科医生进行详细检查,然后针对
先天性肾上腺皮质增生症
张燕妮 副主任医师
宿迁市中医院 三甲
先天性肾上腺皮质增生是儿科的一种疾病,这种疾病的发病率在不断提高,所以建议有症状的患者可以第一时间及时到当地正规医院,通过相关的身体检查,查明病因后好针对性的进行治疗。患者可以通过静脉注射生理盐水,也可以口服一些糖皮质激素来进行相关的治疗,手术可以切除术和矫正术。患者生活一定要规律,保证充足的睡眠,不要有生活压力,营养方面要全面均衡,不要
先天性肾上腺皮质增生症
马丽芬 副主任医师
宝鸡市中心医院 三甲
先天性的肾上腺皮质增生症,这种疾病是因为基因突变所导致的遗传性的疾病,属于常染色体隐性遗传疾病。其主要的病因是因为在皮质醇的合成过程中,由于酶的缺陷引起了皮质醇合成不足,继发性的引起了下丘脑CRH和垂体ACTH代偿性的分泌增加,从而导致了肾上腺皮质的增生。
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