由于室间隔缺损为非限制性,左右心室压力基本相等。因右心室流出道狭窄程度不同,心室水平可出现左向右,双向甚至右向左分流。
肺动脉狭窄较轻者,可有左向右分流,此时患者可无明显青紫;
肺动脉狭窄严重时,出现明显的右向左分流,临床出现明显的青紫。临床上杂音由右心室流出道梗阻所致而非室间隔缺损所致。
右心室流出道梗阻使右心室后负荷加重,引起右心室的代偿性肥厚。
由于主动脉骑跨在两心室之上,主动脉除接受左心室的血液外,还直接接受一部分来自右心室的静脉血,输送到全身各部,因而出现青紫;同时因肺动脉狭窄,肺循环进行气体交换的血流减少,更加重了青紫的程度。
此外,由于进入肺动脉的血流减少,增粗的支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环。