马方综合征应该如何治疗

升主动脉增宽，考虑升主动脉瘤吗

孙涛 主任医师

首都医科大学附属北京安贞医院 三甲

升主动脉增宽是一种影像学表现，通常指升主动脉的内径增宽，可能是升主动脉瘤引起的，也可能是其他因素所致，详情如下： 升主动脉瘤是一种主动脉疾病，是指升主动脉的扩张超过正常直径的50%，患者可出现胸痛、气短、咳嗽、心悸等症状，影像学检查可见升主动脉增宽。但是高血压、主动脉瓣狭窄、马方综合征等疾病，也会出现升主动脉增宽的现象。 患者需要到医院进一步完善X线胸片、血压监测、心脏超声检查等，以明确诊断。

心脏主动脉夹层a型是什么病

孙涛 主任医师

首都医科大学附属北京安贞医院 三甲

心脏主动脉夹层A型主要是指患者升主动脉的动脉内膜存在破口的一种心血管疾病。 心脏主动脉夹层A型好发于患有马方综合征的人群。心脏主动脉夹层A型可能是遗传性血管病变、主动脉炎症性病变、动脉粥样硬化等原因造成的。患者发生心脏主动脉夹层A型时，可能会出现剧烈胸痛、下颌部疼痛、咽部疼痛等不适症状。如果患者不及时处理心脏主动脉夹层A型，则会出现主动脉瓣关闭不全、急性左心衰竭等并发症。

主动脉夹层血管瘤是突然形成的吗

孙涛 主任医师

首都医科大学附属北京安贞医院 三甲

主动脉夹层血管瘤是否是突然形成的需要根据具体的情况来分析。 如果患者患有外动脉粥样硬化、大动脉炎、马方综合征等主动脉管壁结构异常的疾病，可能会造成主动脉夹层血管瘤突然形成。但如果患者长期吸烟或饮酒，可导致主动脉夹层血管瘤，但通常是缓慢形成的。 建议主动脉夹层血管瘤的患者及时就医治疗，以免延误病情，平时多注意休息，不可剧烈运动。

三尖瓣关闭不全怎么回事，怎么办

孙涛 主任医师

首都医科大学附属北京安贞医院 三甲

三尖瓣关闭不全可能是先天因素、后天因素等基本因素导致，也可能是感染因素诱发，具体如下： 一、基本因素 1.先天因素 对于存在Ebstein畸形，先天性心脏病的患者或是马方综合征等基因缺陷的患者，其会出现三尖瓣关闭不全的情况。 2.后天因素 三尖瓣关闭不全可能会继发于缺血性心脏病、风湿性心脏病，因为此疾病可能会导致右心室收缩压增高或肺动脉高压的情况，出现三尖瓣瓣环扩张，形成关闭不全。 二、诱发因素 对于身体免疫力本身低下的人群，若是在生活受到到细菌病毒侵袭身体，病原菌经血液循环进入心脏区域，引起三尖瓣瓣叶异常会出现此疾病。 三尖瓣关闭不全可以采取药物治疗、手术治疗、其他治疗等，具体如下： 1.药物治疗 患者可以在医嘱下使用氢氯噻嗪、螺内酯改善身体水肿情况，降低心脏负担；患者还需要服用血管扩张剂，如硝酸甘油、硝酸异山梨酯，帮助减少静脉回流。 2.手术治疗 对于瓣膜病变较轻的患者可以采取三尖瓣成形术改善心功能，对于病症严重的患者可以考虑三尖瓣置换术，术后注意观察并发症。 3.其他治疗 对于部分患者还可以考虑介入治疗，其是通过微创的方式置换心脏瓣膜改善症状。

马方综合征是什么？

孙涛 主任医师

首都医科大学附属北京安贞医院 三甲

马方综合征是一种常染色体现象遗传性结缔组织病，主要是由于纤维素原基因缺陷导致的疾病。 患者常见表现为胸痛、呼吸困难、心慌、管状骨发育较长、身材较高、躯干细长等。患者可以通过手术方法进行治疗，如主动脉根部置换术、脊柱侧弯治疗、胸骨矫正等，有助于缓解病情发展。 在术后需严格监测病情，并定期复诊，以免出现主动脉瘤、心脏瓣膜异常、主动脉夹层等并发症，若出现以上并发症，需及时就医，以免病情加重。

马凡综合征是什么病

霍延青 副主任医师

山东大学第二医院 三甲

马凡综合征即马方综合征，马方综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病。 马方综合征一般是因纤维素原基因缺陷所致。临床症状主要为心血管、骨骼和眼部的病变，包括二尖瓣脱垂、二尖瓣闭锁不全、身材瘦高、四肢细长、鸡胸、扁平胸、双侧晶状体脱位、视网膜剥离、虹膜震颤、白内障等。 马方综合征常涉及心血管系统，并可能出现多种严重并发症，如主动脉瘤、主动脉夹层、主动脉破裂等，因此患者预后通常不佳。但随着治疗方法的改进，患者的期望寿命得到延长。

马凡氏综合症是什么疾病

霍延青 副主任医师

山东大学第二医院 三甲

马凡氏综合症即马方综合征，马方综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病。 马方综合征的病因通常包括遗传因素、基因缺陷等，临床症状主要为心血管、骨骼和眼部的病变。患者一般会出现主动脉根部扩张伴主动脉瓣闭锁不全、主动脉夹层分离、头长、面窄、凸腭、鸡胸、扁平胸、漏斗胸、视网膜剥离、虹膜震颤、白内障等表现。 马方综合征常涉及心血管系统，并可能出现多种严重并发症，因此患者预后通常不佳。如果患者患有该疾病，要尽快到医院就诊。

胸主动脉瘤应该怎么治疗

杨博华 主任医师

北京中医药大学东直门医院 三甲

胸主动脉瘤的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等，具体分析如下： 1、一般治疗 建议患者密切观察动脉瘤的生长速度，避免胸部受到外伤，保持良好的心态，每天适度进行锻炼，避免进食辛辣刺激性食物，如韭菜、大蒜、生姜等。 2、药物治疗 如果患者存在高血压或马方综合征等情况，可遵医嘱应用富马酸比索洛尔片、酒石酸美托洛尔胶囊、阿替洛尔片等β受体阻滞剂治疗，减少发生主动脉瓣反流、胸主动脉夹层等疾病的风险。 3、手术治疗 患者可遵医嘱通过外科开胸手术、胸腔内介入手术等方法治疗，清除胸主动脉瘤，加快病情恢复。

胸主动脉瘤的处理

杨博华 主任医师

北京中医药大学东直门医院 三甲

胸主动脉瘤的处理方法包括一般治疗、药物治疗、手术治疗等。 1、一般治疗 患病期间应注意休息，避免食用辛辣刺激性的食物和浓茶、咖啡、酒等刺激性饮品，保持精神放松，有助于减轻不适。 2、药物治疗 伴有马方综合征、高血压的患者，可以遵医嘱使用美托洛尔、比索洛尔、阿替洛尔等β受体拮抗剂进行治疗，起到减慢心率、降低血压的作用。伴有动脉粥样硬化、血脂异常的患者，可以遵医嘱使用阿托伐他汀、辛伐他汀、洛伐他汀等他汀类药物进行治疗，起到降血脂、减少动脉阻塞、降低肿瘤并发症的作用。 3、手术治疗 对于肿瘤体积较大、症状明显的患者，可以考虑采取手术治疗，比如动脉瘤切除术、人工血管置换术等。

胸主动脉瘤用什么药

杨博华 主任医师

北京中医药大学东直门医院 三甲

胸主动脉瘤一般可以使用β受体拮抗剂、血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂或他汀类药物等。 1、β受体拮抗剂 对于马方综合征或高血压患者，可以在医生的指导下使用美托洛尔、阿替洛儿或比索洛尔等β受体拮抗剂药物，减慢心率。 2、血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂 患者可以联合使用血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂治疗，比如缬沙坦、氯沙坦或厄贝沙坦等，改善血管重塑，减少动脉瘤的扩张速度。 3、他汀类药物 对于伴有动脉粥样硬化、高胆固醇血症的患者，可以使用阿托伐他汀、辛伐他汀或瑞舒伐他汀等药物治疗，降低胆固醇水平，减少动脉阻塞。