发布于 2025-04-28
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中国中医科学院西苑医院 血液内科
地中海贫血即珠蛋白生成障碍性贫血,这是一种遗传性溶血性贫血疾病。
珠蛋白生成障碍性贫血主要是由于β-珠蛋白链的合成受到部分或完全抑制,导致α-珠蛋白链与β-珠蛋白链的比例失衡,进而影响血红蛋白的合成和红细胞的功能,最终引发的疾病。患者的临床表现因病情轻重而异,轻症患者可能没有任何症状,或者仅表现为轻度贫血。而重症患者则可能出现一系列严重的症状,如黄疸、肝脾肿大、生长发育迟缓、骨骼改变等。此外,患者还可能出现心力衰竭、肝硬化等并发症,危及生命。
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