发布于 2025-01-02
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溶血黄疸是由于红细胞破坏过多,导致胆红素生成过多而引起的黄疸。
溶血可以是先天性的,如某些遗传性疾病导致红细胞膜异常、酶缺陷或血红蛋白异常等,使红细胞易于破裂;也可以是后天获得性的,如免疫性因素,自身抗体或异体抗体与红细胞结合后引发溶血,还可能因感染、药物、物理因素等破坏红细胞。
红细胞破坏释放出大量血红蛋白,经代谢转化为胆红素。正常情况下,肝脏能够处理这些胆红素,但当溶血严重时,胆红素生成超过肝脏处理能力,就会导致血液中胆红素浓度升高,从而出现黄疸。同时,未结合胆红素升高还可能透过血脑屏障,引起胆红素脑病,对神经系统造成损害。
溶血黄疸患者除了皮肤、巩膜黄染外,还可能伴有贫血症状,如乏力、头晕、苍白等。严重溶血时可出现急性肾衰竭、休克等危及生命的情况。此外,不同病因导致的溶血黄疸还可能有其特殊的表现,如遗传性球形红细胞增多症可有脾肿大等。
需要结合病史、症状、体征及一系列实验室检查进行诊断。如血常规可显示贫血,血涂片有助于观察红细胞形态,胆红素检测可明确胆红素水平,此外还有一些特殊检查用于确定溶血的原因。同时,要与其他原因引起的黄疸相鉴别,如肝细胞性黄疸、梗阻性黄疸等。
治疗方法主要包括针对溶血原因的治疗,如免疫性溶血可使用糖皮质激素等免疫抑制剂;遗传性球形红细胞增多症可行脾切除术等。同时要积极纠正贫血,严重时可输血治疗。此外,还需密切监测胆红素水平,必要时采取光疗等措施降低胆红素,防止胆红素脑病的发生。对并发症也要进行及时处理,以改善患者预后。