北京大学人民医院 心血管内科
心肌致密化不全是一种严重且需长期管理的先天性心肌病。
心肌致密化不全源于胚胎期心肌致密化过程受阻,导致心肌呈“海绵状”疏松结构,影响心脏收缩与舒张功能。其危害集中表现为心力衰竭、致命性心律失常及血栓栓塞三大并发症。
约60%-80%患者会出现心衰,导致全身供血不足;室性心动过速等心律失常可引发猝死;心内膜血栓脱落则可能造成脑卒中等体循环栓塞。
目前尚无根治方法,患者需终身接受药物、器械或手术干预,预后差异较大,儿童患者预后相对较差。
中国医学科学院阜外医院
心衰重症监护病房HFCU
心血管内科
华中科技大学同济医学院附属协和医院