卟啉病是什么如何治疗

卟啉病是遗传因素致血红素生物合成途径中酶缺乏使卟啉或其前体蓄积引发的疾病不同类型表现异,治疗包括避免诱因、药物治疗、对症支持治疗,儿童患者治疗需谨慎、妊娠期患者要综合考量胎儿孕妇情况、老年患者需注意药物相互作用及身体耐受性等。

卟啉病是一组由于血红素生物合成途径中酶缺乏引起的疾病。其发病与遗传因素密切相关,属于遗传性疾病。卟啉是血红素合成过程中的中间产物,当相关酶缺乏时,卟啉或其前体在体内蓄积,从而导致一系列临床症状。不同类型的卟啉病临床表现有所差异,例如急性间歇性卟啉病主要表现为腹部绞痛、神经精神症状等;红细胞生成性原卟啉病主要表现为光照后皮肤疼痛、瘙痒、红斑等。

卟啉病的治疗

避免诱因:对于卟啉病患者,避免诱因非常重要。例如,急性间歇性卟啉病患者应避免使用巴比妥类、磺胺类等可能诱发急性发作的药物;红细胞生成性原卟啉病患者要严格防晒,避免日光暴露,因为光照可诱发症状发作。

药物治疗:根据不同类型的卟啉病选择相应药物。如急性间歇性卟啉病急性发作时,可使用高铁血红素进行治疗,高铁血红素能抑制ALA合酶,减少卟啉前体的合成;红细胞生成性原卟啉病可使用β-胡萝卜素,它可以在皮肤中转化为维生素A衍生物,对光损伤有一定的保护作用。

对症支持治疗:当患者出现腹部绞痛时,可进行相应的对症处理;对于神经精神症状等也需进行针对性的支持治疗,以缓解患者的不适症状。

特殊人群注意事项

儿童患者:儿童卟啉病患者在治疗时需格外谨慎。由于儿童处于生长发育阶段,药物的选择和使用需要充分考虑对其生长发育的影响。例如,在选择治疗药物时,要避免使用可能对儿童肝肾功能等产生不良影响的药物,且要密切监测儿童的生长发育指标。同时,儿童患者的诱因避免也需要家长的高度配合,如严格做好防晒措施等,因为儿童对光照的耐受能力更弱,日光暴露更容易诱发症状发作。

妊娠期患者:妊娠期卟啉病患者的治疗需要综合考虑胎儿和孕妇的情况。在选择药物时,要权衡药物对孕妇病情控制和胎儿发育的影响。例如,高铁血红素在妊娠期的使用需要谨慎评估,要确保其获益大于可能对胎儿产生的风险。同时,妊娠期患者的诱因避免也需要特别关注,如避免使用可能影响胎儿的诱发药物等。

老年患者:老年卟啉病患者可能同时伴有其他基础疾病,在治疗时要注意药物之间的相互作用。例如,老年患者可能同时服用多种治疗基础疾病的药物,此时需要考虑治疗卟啉病的药物与这些基础疾病药物是否存在相互作用,以避免不良反应的发生。并且,老年患者的身体机能有所下降,在进行对症支持治疗时,要更加关注其身体的耐受性等情况。

本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗

重型再生障碍性贫血是什么
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
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什么是弥漫大B细胞淋巴瘤
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
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淋巴瘤治疗费用
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
  淋巴瘤的治疗费用不好确定,因为如果出现严重的感染或者重要脏器功能的损害,费用会更高。大多数人二十万以内就可以达到很好的治疗效果。  淋巴瘤的治疗费用不好确定,因为如果出现严重的感染或者重要脏器功能的损害,费用会更高。大多数人二十万以内就可以达到很好的治疗效果。  淋巴瘤在治疗的过程中需要进行综合
非霍奇金B细胞淋巴瘤的症状有哪些
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
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血小板减少性紫癜能治好吗
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
  血小板减少性紫癜如果是免疫的原因为主导致,经过丙球加激素的治疗,绝大部分患者都会痊愈,只有不到百分之五的患者需要进一步的去检测。  血小板减少性紫癜的原因是免疫紊乱,可能是感冒、消化道感染后发生,也可能是肿瘤性原因导致的免疫紊乱。  血小板减少性紫癜如果是免疫的原因为主导致,经过丙球加激素的治疗
颈部淋巴瘤早期症状有哪些
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
  颈部淋巴瘤早期症状无明显诱因,会出现颈部单个、少数淋巴结无痛性进行性增大现象,质地比较硬且不易推动。  颈部淋巴瘤早期症状无明显诱因,会出现颈部单个、少数淋巴结无痛性进行性增大现象,质地比较硬且不易推动。如果何杰金氏病按会痛,其它肿瘤不一定痛,这种情况要高度怀疑是肿瘤,尤其出现进行性增大更要怀疑
T细胞淋巴瘤能治好吗
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
  T细胞淋巴瘤严格意义上讲发生率并不高,在所有淋巴瘤中治疗预后相对较差,但是T部分T细胞淋巴瘤患者经过积极治疗,可以达到治愈目的。  严T细胞淋巴瘤严格意义上讲发生率并不高,在所有淋巴瘤中治疗预后相对较差,尤其是早前T患者预后较差。  B系肿瘤近十年来CAR-T技术的使用,对于化疗药物不敏感免疫治
弥漫性大B细胞淋巴瘤如何治疗
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
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MALT淋巴瘤好治疗吗
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
  MALT淋巴瘤是非何杰金氏淋巴瘤中的一种类型,占比很少,大概只有百分之八左右,总体生存率也不差,十年生存率可以达到百分之七十五,所以会很好治疗。  MALT淋巴瘤是非何杰金氏淋巴瘤中的一种类型,占比很少,大概只有百分之八左右,总体生存率也不差,十年生存率可以达到百分之七十五,所以会很好治疗,只不
非霍奇金淋巴瘤治愈率是多少
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
  非霍奇金淋巴瘤总体治愈率可以达到百分之八十以上,但也要根据不同分期,比如Ⅳ期、Ⅲ期都相对要差很多,但是Ⅰ期、Ⅱ期会很高。  非霍奇金淋巴瘤治愈率可以达到百分之八十以上,但也要根据疾病分期决定,比如Ⅳ期、Ⅲ期相对要差很多,但是Ⅰ期、Ⅱ期治愈率会很高。  治疗要根据遗传学背景,以及治疗后反应以及治疗
淋巴瘤生存率是多少
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
  通常何杰金氏病占大约百分之十,生存率可以达百分之九十。如果属于非何杰金氏淋巴瘤,总体生存率达到百分之八十。  通常何杰金氏病占大约百分之十,生存率可以达百分之九十。如果属于非何杰金氏淋巴瘤,总体生存率达到百分之八十。  其次,需要根据分期进行判断,如果是高危患者,则生存率较低。如果患者属于T细胞
淋巴瘤如何分期
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
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恶性淋巴瘤如何诊断
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
  恶性淋巴瘤诊断包括临床表现过程中是否有局部无痛性、进行性增大的肿块出现以及是否发热等,再进行体格检查以及MICM综合措施进行的。  淋巴瘤诊断包括临床表现过程中是否有局部无痛性、进行性增大肿块出现以及是否有发热等症状,之后再进行体格检查,明确肿块性质,包括硬度、能否推动以及其它部位淋巴结是否发生
什么是霍奇金淋巴瘤
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
  霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤大系里面的一类,只占百分之十左右,病理上典型表现是镜影细胞的存在。  霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤大系里面的一类,只占百分之十左右,病理上典型表现是镜影细胞的存在。  肿块包括淋巴细胞浸润、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞,因此类型有淋巴细胞型、结节型、混合型以及淋巴细胞衰竭型。  霍奇金
淋巴瘤都有什么早期的症状
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
  淋巴瘤常见的症状是不明原因、无痛性的进行性肿块,通常是淋巴结肿大,患者可能还会伴有不明原因的长期低热或者高热。早期可能并不会侵犯骨髓,所以多数患者的血象还是正常的。  淋巴瘤常见的症状是不明原因、无痛性的进行性肿块,通常是淋巴结肿大,患者可能还会伴有不明原因的长期低热或者高热。早期可能并不会侵犯
什么是血小板减少性紫癜
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
  血小板减少性紫癜指的是机体存在血小板成熟障碍,外周血中会看见单独的血小板减少,没有血色素和白细胞的改变。血小板减少性紫癜的生存率能到百分之七八十,是良性病。  血小板减少性紫癜指的是机体存在血小板成熟障碍,外周血中会看见单独的血小板减少,没有血色素和白细胞的改变。  血小板减少性紫癜的生存率能到
儿童淋巴瘤严重吗
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
  儿童淋巴瘤严不严重其实取决于多种因素,大部分儿童淋巴瘤的效果是非常好的,如果侵犯的部位在中枢或者脊柱两旁或者包绕血管就不太好。  儿童淋巴瘤严不严重其实取决于多种因素,包括是什么类型,是否有遗传学分子生物学的改变或者对治疗的反应如何以及所在的部位。比如侵犯的部位在中枢或者脊柱两旁或者包绕血管就不
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