路易体痴呆是一种以大脑皮质及皮质下区域出现路易小体（α-突触核蛋白异常聚集形成的包涵体）为核心病理特征，伴随认知功能衰退、波动性认知障碍、视幻觉及帕金森综合征的神经退行性疾病，多见于60岁以上人群，女性发病率略高于男性。
1.病理与发病机制：路易体形成与α-突触核蛋白异常折叠聚集相关，同时存在神经元纤维缠结（类似阿尔茨海默病），但病理分布以皮质-边缘系统为主。研究显示，路易体痴呆患者海马、颞叶及基底前脑神经元丢失显著，导致认知功能及行为异常。
2.核心临床表现：认知症状表现为波动性，如注意力、执行功能突然下降或波动（如白天清醒、夜间嗜睡），视幻觉为典型早期症状（患者描述“真实”复杂场景幻觉，如看到人影、动物，与现实混淆），1年内出现视幻觉者占比达70%~80%。运动症状符合帕金森综合征（静止性震颤、肌强直、运动迟缓），部分患者震颤较AD更明显。
3.诊断标准：国际通用NINCDS-ADRDA标准中，DLB诊断需满足：①进行性认知功能障碍（记忆、语言、执行功能下降）；②核心症状（反复/持续视幻觉+波动性认知障碍）或（幻觉+帕金森综合征）；③排除其他痴呆（如AD典型海马萎缩、β淀粉样蛋白沉积等）。影像学检查（如SPECT/PET）显示颞顶叶低灌注可辅助诊断。
4.治疗与干预：目前无根治方法，以非药物干预优先。认知训练（如记忆游戏）、规律作息（避免昼夜颠倒）可延缓症状进展；环境简化（减少复杂场景）降低幻觉诱发风险。药物治疗：胆碱酯酶抑制剂（如多奈哌齐）可改善认知及精神症状，对30%~40%患者有效；抗精神病药物（如喹硫平）谨慎使用，仅用于严重幻觉且非药物干预无效者。左旋多巴可能加重幻觉，需小剂量短期试用。
5.特殊人群管理：老年患者（≥75岁）需避免多药联用（如抗抑郁药、抗胆碱能药物），监测跌倒风险（因帕金森症状+认知波动）；合并帕金森病者优先非药物调整运动症状（如物理治疗）；有快速眼动期睡眠行为障碍（REM-SBD）者需改善睡眠环境（如移除尖锐物品），预防意外伤害。家属教育重点：识别幻觉加重、吞咽困难等病情进展信号，避免强行纠正患者幻觉（可能引发激越）。
