发布于 2026-09-26
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胆道闭锁是婴儿时期常见的进行性肝胆系统疾病，特征为肝内外胆管炎症性及纤维性病变致胆道部分或完全阻塞引发胆汁淤积等病理改变，病因迄今不明推测与宫内感染等多种因素相关，临床表现有新生儿期持续加重黄疸、大便颜色变浅甚至白陶土色及营养发育不良肝脾肿大等，诊断靠实验室检查胆红素等异常、影像学检查发现胆道异常及肝活检判定，治疗以葛西手术为主部分需肝移植，婴儿患者要留意营养和皮肤护理，手术或肝移植患儿需术前术后精心护理及肝移植后长期服免疫抑制剂并监测相关情况。
一、定义
胆道闭锁是婴儿时期常见的进行性肝胆系统疾病，其特征为肝内外胆管发生炎症性及纤维性病变，致使胆道部分或完全阻塞，进而引发胆汁淤积、肝功能损害等一系列病理改变。
二、病因
病因迄今尚不明确，推测可能与宫内感染、遗传因素、免疫异常等多种因素相关，有研究表明宫内病毒感染可能致使胆管上皮损伤及纤维化，从而诱发胆道闭锁。
三、临床表现
黄疸：新生儿期出现持续加重的黄疸，皮肤与巩膜黄染呈进行性加深态势，小便颜色深黄。
大便颜色改变：大便颜色逐渐变浅，甚至呈现白陶土色。
其他表现：可伴有营养发育不良、肝脾肿大等，病情若持续进展，可逐步发展为肝硬化、肝功能衰竭等严重病症。
四、诊断方法
实验室检查：肝功能检查显示胆红素升高，以直接胆红素升高为主，碱性磷酸酶显著升高。
影像学检查：超声检查可发现胆道系统存在异常，磁共振胰胆管造影（MRCP）能够清晰呈现胆道形态及阻塞部位。
肝活检：通过肝组织病理检查来综合判定病情。
五、治疗方式
手术治疗：葛西（Kasai）手术为常用的重建胆道手术方式，旨在恢复胆汁引流，但部分患儿术后可能需行肝移植；若无法施行葛西手术或术后效果欠佳，肝移植是最终的治疗举措。
六、特殊人群注意事项
婴儿患者：需密切留意营养状况，因胆道梗阻会影响脂肪等营养物质吸收，可考虑采用中链甘油三酯等特殊配方奶以保证足够营养供给；皮肤护理方面，鉴于黄疸引发皮肤瘙痒，要防止患儿搔抓致皮肤破损感染。
手术或肝移植患儿：术前需充分准备，术后要精心护理，密切关注术后并发症，如感染、出血等；肝移植术后需长期服用免疫抑制剂，要密切监测免疫抑制剂的副作用及患儿免疫状态等。
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