重症肌无力是一种由自身免疫异常导致的神经-肌肉接头传递障碍性疾病,以骨骼肌无力和易疲劳为主要特征。
一、病因与发病机制
核心机制为自身抗体(如抗乙酰胆碱受体抗体)攻击神经-肌肉接头处的乙酰胆碱受体,导致信号传递受阻。部分患者伴胸腺异常(胸腺瘤或胸腺增生),遗传因素可能增加发病风险,感染、过度劳累等可诱发急性加重。
二、典型临床表现
骨骼肌无力呈“晨轻暮重”“活动后加重、休息后减轻”特点。常见受累部位:眼外肌(眼睑下垂、复视)、吞咽肌(吞咽困难、饮水呛咳)、四肢肌(抬臂、行走乏力),严重时累及呼吸肌(呼吸困难,需警惕重症肌无力危象)。
三、诊断关键手段
结合临床表现、乙酰胆碱受体抗体检测(阳性率约85%)、重复神经刺激试验(低频递减)及新斯的明试验(肌力改善)。必要时行胸部CT排查胸腺病变,需与Lambert-Eaton肌无力综合征等鉴别。
四、治疗原则
以免疫调节与对症支持为主。一线药物:胆碱酯酶抑制剂(溴吡斯的明)改善肌无力;免疫抑制剂(糖皮质激素、硫唑嘌呤等)抑制自身免疫;胸腺异常者建议胸腺切除。特殊人群:孕妇需医生指导调整药物(如避免大剂量激素);老年患者慎用强效免疫抑制剂,监测感染风险。
五、特殊人群注意事项
育龄女性建议病情稳定后妊娠,孕期避免感染、过度劳累,维持药物剂量稳定;儿童患者需定期评估生长发育指标,优先选择安全性高的药物;合并糖尿病、高血压者需控制基础病,避免药物相互作用。日常需避免诱因(如精神紧张、受凉),定期复查抗体与肌电图。



















