原发性胆汁性肝硬化（PBC）属于慢性疾病。
疾病本质与病程特点
PBC是自身免疫性肝病，因免疫异常攻击肝内中小胆管，导致胆汁淤积与肝细胞损伤。病程呈慢性进展，从无症状到终末期肝硬化可能历经数年至十余年，需长期管理以延缓肝损伤。
诊断与长期监测
诊断需结合症状、肝功能指标、抗线粒体抗体（AMA-M2）阳性及肝穿刺活检。确诊后需每3-6个月随访，监测肝功能、胆管形态及肝纤维化程度，动态调整治疗方案。
治疗药物与长期应用
一线药物为熊去氧胆酸（UDCA），部分患者需联合奥贝胆酸（OCA）等新药。药物需长期服用，不可自行停药，需定期监测不良反应（如腹泻、肝功能变化）。
特殊人群管理
妊娠期女性需多学科评估用药安全性，哺乳期慎用药物；老年患者注意合并症（如糖尿病、高血压）及药物相互作用；合并基础病者需同步控制，降低肝病风险。
疾病危害与预后
若未规范治疗，可进展为肝硬化、肝衰竭，增加感染、消化道出血等并发症风险。但规范管理可显著改善预后，多数患者经长期治疗可维持正常生活质量数十年。
