致心律失常右室心肌病需早期诊断,以控制心律失常、降低猝死风险为核心,结合药物、非药物干预及长期随访管理,同时需关注特殊人群适配性调整。
诊断与评估:典型症状包括心悸、晕厥、不明原因胸痛,尤其有猝死家族史者需警惕。推荐检查包括12导联心电图、心脏磁共振及基因检测,儿童青少年若有家族史应尽早筛查,明确心肌受累范围及心功能状态。
治疗策略:药物以控制心律失常为主,β受体阻滞剂、抗心律失常药物(如胺碘酮)可减少室性早搏,优先非药物干预;ICD植入是猝死高风险患者的一线预防手段,射频消融适用于药物控制不佳的室性心律失常;终末期心衰或心脏功能严重受损者需评估心脏移植指征。
特殊人群管理:儿童青少年需避免剧烈运动及竞技体育,定期监测心电图与心脏结构变化;女性患者妊娠期间需加强心电监护,调整药物方案避免对胎儿影响;老年患者合并高血压、糖尿病时,需优先控制基础疾病,谨慎选择抗心律失常药物。
生活方式与长期随访:避免过度劳累、饮酒及吸烟,保持规律作息;定期复查(每3~6个月心电图、心脏超声),病情稳定者每年进行基因筛查及心脏磁共振评估;合并心理压力者需心理干预,家属应学习心肺复苏知识,以应对突发心律失常事件。



















