目前尚无明确的心肌致密化不全一级预防方法，但通过以下措施可降低发病风险：有家族史者需重视遗传咨询与基因检测，孕期及新生儿期加强心脏发育监测，控制基础疾病并定期体检筛查。
一、遗传因素相关预防：家族性心肌致密化不全患者的直系亲属应尽早进行遗传咨询，明确是否携带致病基因突变（如TNNT2、LMNA等基因）。若家族中有确诊病例，建议在备孕前完成基因检测，评估后代患病风险，高风险人群需在孕期加强胎儿心脏超声监测。
二、孕期及新生儿期预防：孕期女性应避免接触辐射、化学毒物及吸烟、酗酒等不良因素，控制高血压、糖尿病等基础疾病，减少胎儿心肌发育异常风险。新生儿若存在心脏杂音或不明原因喂养困难，需在出生后1-3个月内完成首次心脏超声检查，早期发现潜在心肌致密化不全。
三、基础疾病管理：高血压、糖尿病、甲状腺功能亢进等基础疾病可能通过影响心肌代谢或血流动力学加重心肌结构改变。建议定期监测血压、血糖、血脂，控制目标值分别为血压<130/80mmHg、空腹血糖<7.0mmol/L，同时规范治疗甲状腺疾病，减少心肌长期负荷或代谢紊乱。
四、特殊人群预防：儿童应避免剧烈运动或过度劳累，保证每日蛋白质（如牛奶、鸡蛋）及维生素摄入，增强心肌营养储备；老年人需每1-2年进行心脏超声筛查，避免长期服用非甾体抗炎药（如布洛芬）等可能影响心肌代谢的药物，保持规律作息与低盐低脂饮食，预防动脉粥样硬化加重心肌负担。
