骨髓纤维化晚期表现

骨髓纤维化晚期主要表现为严重贫血、肝脾显著肿大、骨髓衰竭及并发症,病程通常数月至数年。

  1. 严重贫血:患者面色苍白、乏力明显,活动耐力严重下降,甚至出现呼吸困难。血常规显示血红蛋白显著降低,需依赖输血维持生命。
  1. 肝脾肿大:脾脏常极度肿大,可达脐下甚至盆腔,引起腹胀、腹痛,肝脏中度肿大,可伴肝功能异常。
  1. 骨髓衰竭:造血功能全面抑制,血小板减少导致出血倾向,白细胞减少增加感染风险,骨髓穿刺常呈干抽。
  1. 并发症:高尿酸血症引发痛风或肾结石,严重时出现肾功能衰竭;营养不良及恶病质导致体重快速下降。

特殊人群需注意:老年患者易并发感染和心脑血管事件,应加强感染预防和营养支持;儿童患者生长发育迟缓,需定期监测生长指标并调整治疗方案。

本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗
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贫血
贫血(anemia)是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L就有贫血。1972年WHO制订的诊断标准认为在海平面地区Hb低于下述水平诊断为贫血:6个月到<6岁儿童110g/L,6~14岁儿童120g/L,成年男性130g/L,成年女性120g/L,孕妇110g/L。
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原发性骨髓纤维化怎么治疗?
翟丽佳 主任医师
扬州大学附属医院 三甲
原发性骨髓纤维化可通过异基因造血干细胞移植术治愈,但移植后可能会有并发症出现,所以患者需谨慎选择。脾脏肿大导致脾功能亢进,出现贫血、出血等症状的患者可选择做脾脏切除术。可口服来那度胺胶囊能缩小脾脏,改善贫血症状,使用细胞毒性药物,如羟基脲、6-硫鸟嘌呤等,能够降低增高的白细胞和血小板,起到缩小脾脏的
骨髓纤维化什么症状
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
骨髓纤维化是骨髓造血组织被纤维组织替代的慢性疾病,核心症状为进行性贫血、出血倾向、肝脾肿大及不明原因的全身症状。 全身症状 常见乏力、消瘦、夜间盗汗,伴低热或不明原因发热(因髓外造血及炎症因子释放),部分患者短期内体重明显下降,活动耐力显著降低。 造血系统异常表现 外周血三系血细胞异常:红细
骨髓纤维化是什么意思
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
骨髓纤维化是一种克隆性造血干细胞疾病,骨髓造血组织被纤维组织替代,导致造血功能衰竭,常伴随脾大、贫血、出血倾向及骨髓外造血等表现。 原发性骨髓纤维化:多见于中老年人,病因不明,进展缓慢,主要表现为脾脏显著肿大、外周血幼红白细胞及泪滴状红细胞增多,骨髓穿刺常干抽,需通过骨髓活检确诊。 继发性骨髓纤维化
骨髓纤维化如何治疗,能治好嘛
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
骨髓纤维化治疗需结合疾病阶段与患者个体情况,目前无法完全治愈,但通过规范治疗可有效控制症状、延缓进展。 1. 低危/无症状患者:以观察为主,定期监测血常规、脾脏大小及骨髓活检,若出现贫血或症状加重,可考虑促红细胞生成素或输血支持。 2. 中高危/有症状患者:一线药物包括羟基脲、芦可替尼等,需根据年龄
骨髓纤维化的治疗方法是什么
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
骨髓纤维化治疗以异基因造血干细胞移植为根本手段,药物和支持治疗为辅助。 1. 异基因造血干细胞移植:适用于年轻、体能状态好且有合适供者的患者,可根治疾病,但移植相关风险需评估。 2. 靶向药物:如鲁索替尼,用于控制脾脏肿大和症状,常见于中高危患者,需在医生指导下使用。 3. 化疗:用于年轻患者或高增
骨髓纤维化能不能治好
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
骨髓纤维化目前无法完全根治,但通过药物、造血干细胞移植或支持治疗可有效控制症状、延缓疾病进展,部分患者可长期存活,甚至达到疾病稳定状态。 1. 按疾病类型差异:原发性骨髓纤维化(PMF)属于慢性骨髓增殖性肿瘤,病程中约10%-20%可能进展为急性白血病,治疗需个体化;继发性骨髓纤维化由感染、毒素或基
骨髓纤维化症状是什么
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
骨髓纤维化主要表现为进行性加重的贫血、脾脏肿大、骨痛、乏力,病程可分慢性期(数年)、急性期(数月),部分患者伴发热、出血倾向。 1. 慢性期症状:多为隐匿起病,早期有面色苍白、活动后气短等贫血表现;脾脏显著肿大(左下腹包块),伴随腹胀、早饱感;骨痛多见于脊柱、胸骨,夜间加重;血小板异常升高或降低,易
骨髓纤维化晚期有什么症状?
刘建国 主任医师
朝阳市第二医院 三甲
患有骨髓纤维化的患者,在病情的晚期可能会出现心慌不适以及面色发白的症状,还可能会伴随出现贫血以及胸闷气短的情况。除此之外,患者还可能会因此出现体重明显减轻之类的现象。
原发骨髓纤维化的症状是什么?
杨凯 主任医师
青岛大学附属医院 三甲
原发骨髓纤维化的症状包括出血、脾大、贫血、骨骼发生改变、门静脉高压等,一般通过体检发现血细胞计数异常就诊。还可导致患者出现左上腹及左肩疼痛、腹泻、腹水、血尿、咯血、呼吸衰竭等症状。
骨髓纤维化是什么病?
翟丽佳 主任医师
扬州大学附属医院 三甲
骨髓纤维化属于一种血液方面的疾病,表示机体的骨髓造血组织出现胶原增生的现象,从而对机体的造血功能造成影响,所以这种疾病被称为骨髓增生性疾病,患者可能会因此产生幼粒细胞性贫血的现象,脾部还可能产生明显肿大的症状,并且容易伴随出现骨质硬化的现象。如果骨髓造血组织受累比较严重,还可能会引发造血功能衰竭的现
骨髓纤维化有哪些药物可以治疗
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
原发性骨髓纤维化是经典骨髓增殖性肿瘤之一、在治疗方面可以根据预后评估将患者分为低危、中危和高危。对于低危的原发性骨髓纤维化患者,如果患者没有临床症状,可以暂时先观察。如果患者有全身症状,可以给予患者JAK2抑制剂治疗或是干扰素治疗。对于中危患者,首选异基因造血干细胞移植,如果患者没有合适供者,可以选择JAK2抑制剂治疗,另外也可以给予患者
骨髓纤维化有特效药吗
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
对于原发性骨髓纤维化患者,目前研究已发现80%的患者具有JAK2、MPL或CALR基因突变,激活JAK-STAT信号通路,导致骨髓纤维组织明显增生。目前已经有JAK-STAT信号传导通路的抑制药物芦可替尼上市,对于原发性骨髓纤维化的患者,可以首选芦可替尼治疗。芦可替尼是一种靶向药,主要抑制JAK-STAT信号通路,所以原发性骨髓纤维化患者
骨髓纤维化的并发症
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
原发性骨髓纤维化属于经典骨髓增殖性肿瘤之一,主要是由骨髓纤维组织大量增生所致,患者最初时会表现为血细胞增多,由于造血衰竭会出现血细胞下降。原发性骨髓纤维化患者可能还会出现全身症状,包括全身乏力、盗汗、体重减轻、发热、骨痛、腹部不适、注意力不集中等,此外患者还会出现血栓等并发症。由于髓外造血会出现脾脏、肝脏明显肿大,脾脏明显肿大会压迫患者消
骨髓纤维化能治好吗
张萌 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
骨髓纤维化难以治好。骨髓纤维化使骨髓失去造血功能,是不可逆的,会导致血液中的细胞、血小板等迅速减少,引起机体的免疫力下降。单纯口服药物或者采取免疫治疗很难恢复。如果是严重的骨髓纤维化可以考虑进行造血干细胞移植进行治疗,可以取得一定效果。
骨髓纤维化是什么病
袁明武 主任医师
柳州市工人医院 三甲
骨髓纤维化是什么病?骨髓纤维化也叫骨纤,是一种骨髓造血组织中胶原增生,纤维组织严重地影响造血功能引起的骨髓增生性的疾病。原发性的骨纤也称为骨髓硬化症,临床表现是幼红细胞和幼粒细胞性贫血,有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺,经常抽不出东西,脾脏明显的肿大,并具有不同程度的骨质硬化。这个病比较少见,发生率很低,发病年龄一般在50到70岁左右。也可
骨髓纤维化晚期有什么症状
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
骨髓纤维化的晚期,最突出的表现是脾脏进行性的增大,往往形成巨脾,可以占据整个盆腔腹腔。从血常规表现看,主要表现为白细胞、血红蛋白和血小板的减少,由于血细胞的减少患者可以有感染、贫血和出血的表现,严重的时候,部分患者还可以转化为急性白血病。
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