骨髓纤维化晚期主要表现为严重贫血、肝脾显著肿大、骨髓衰竭及并发症,病程通常数月至数年。
- 严重贫血:患者面色苍白、乏力明显,活动耐力严重下降,甚至出现呼吸困难。血常规显示血红蛋白显著降低,需依赖输血维持生命。
- 肝脾肿大:脾脏常极度肿大,可达脐下甚至盆腔,引起腹胀、腹痛,肝脏中度肿大,可伴肝功能异常。
- 骨髓衰竭:造血功能全面抑制,血小板减少导致出血倾向,白细胞减少增加感染风险,骨髓穿刺常呈干抽。
- 并发症:高尿酸血症引发痛风或肾结石,严重时出现肾功能衰竭;营养不良及恶病质导致体重快速下降。
特殊人群需注意:老年患者易并发感染和心脑血管事件,应加强感染预防和营养支持;儿童患者生长发育迟缓,需定期监测生长指标并调整治疗方案。