骨髓纤维化是一种克隆性造血干细胞疾病,骨髓造血组织被纤维组织替代,导致造血功能衰竭,常伴随脾大、贫血、出血倾向及骨髓外造血等表现。
原发性骨髓纤维化:多见于中老年人,病因不明,进展缓慢,主要表现为脾脏显著肿大、外周血幼红白细胞及泪滴状红细胞增多,骨髓穿刺常干抽,需通过骨髓活检确诊。
继发性骨髓纤维化:由其他疾病引发,如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓增生异常综合征等,或长期接触化学毒物、辐射等因素导致,治疗需针对原发病。
急性骨髓纤维化:罕见,多发生于中青年,病情进展迅速,骨髓造血功能短期内严重衰竭,伴随高热、严重贫血、出血及多器官功能损害,需紧急干预。
治疗原则:以对症支持为主,包括输血纠正贫血、使用促红细胞生成素改善造血、应用抗纤维化药物延缓进展,严重者需考虑异基因造血干细胞移植,具体方案需由专科医生制定。
特殊人群注意事项:老年患者需加强感染预防,避免剧烈运动;儿童患者罕见,若确诊需尽早转诊至专科中心;孕妇需密切监测血常规及骨髓功能,避免化疗药物对胎儿影响。



















