先天性胆管扩张症治疗以手术为主，最佳手术时机为确诊后2~4周内，合并感染或胆道梗阻时需优先控制病情。
手术治疗：
- Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅳ型首选肝门部胆管空肠Roux-en-Y吻合术，可有效重建胆道通路，降低癌变风险。
- Ⅲ型（胆总管囊肿）采用囊肿切除+胆总管十二指肠吻合术，适合儿童生长发育需求。
术后管理：
- 需长期随访肝功能及胆道通畅性，每年复查超声及MRCP，监测吻合口狭窄或结石形成。
- 若出现发热、黄疸或腹痛，提示胆道感染或梗阻，需立即就医。
特殊人群注意：
- 婴幼儿患者需加强营养支持，避免过度喂养增加胆道负担，同时预防营养不良导致的吻合口愈合不良。
- 女性患者术后需注意避孕，避免妊娠期间雌激素波动诱发胆道症状，建议提前咨询医生制定孕期管理方案。
