发布于 2026-04-24
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原发性胆汁淤积性肝硬化是一种自身免疫性肝病,因肝内小胆管慢性炎症、破坏,导致胆汁淤积、肝纤维化,最终进展为肝硬化。
病因与发病机制:遗传易感性与环境因素共同作用,自身抗体攻击肝内胆管上皮细胞,引发炎症及胆汁排泄障碍。
临床表现:早期无症状,进展后出现乏力、皮肤瘙痒、黄疸、肝脾肿大,晚期可并发腹水、食管静脉曲张出血等。
诊断指标:血清抗线粒体抗体阳性、碱性磷酸酶显著升高、肝组织活检见胆管炎症破坏可确诊。
治疗原则:以熊去氧胆酸等药物改善胆汁淤积,严重者需肝移植。患者需定期监测肝功能、血脂及骨密度。
特殊人群注意:孕妇需密切监测胆汁淤积情况,避免使用肝毒性药物;老年患者需加强营养支持,预防跌倒。



















