发布于 2026-06-06
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韦格纳肉芽肿现在正式名称为肉芽肿性多血管炎(GPA),是一种自身免疫性疾病,属于抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的一种。
肉芽肿性多血管炎(GPA)
GPA以小血管为主要受累对象,可累及上呼吸道、下呼吸道和肾脏,临床表现包括鼻塞、咳嗽、咯血、肾功能损害等。
疾病特征与分类
GPA分为局限性和系统性两类。局限性主要累及上呼吸道,系统性则可影响多器官,病程中可能出现发热、乏力等全身症状。
诊断与治疗
诊断依赖临床表现、影像学检查及ANCA检测,治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)为主,需长期规范治疗以控制病情。
特殊人群注意事项
儿童患者罕见,需在儿科专科医生指导下治疗;老年患者易合并感染,需加强监测;孕产妇需在风湿免疫科与产科共同管理,避免药物致畸风险。













