原发性胆汁淤积性肝硬化主要通过熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物治疗，辅以维生素D、钙剂等营养补充。
熊去氧胆酸是一线治疗药物，可改善肝功能指标，延缓疾病进展，适用于多数患者。奥贝胆酸适用于对熊去氧胆酸应答不佳或不耐受的患者，需在医生指导下使用。
维生素D和钙剂补充用于预防骨质疏松，因患者常存在维生素D缺乏和骨代谢异常，尤其老年患者需注意。
特殊人群中，孕妇、哺乳期女性及儿童需严格遵医嘱，避免自行用药。老年患者应关注药物相互作用，定期监测肝功能。
治疗期间需定期复查肝功能、胆红素等指标，根据病情调整治疗方案，同时保持健康饮食，避免高脂、高糖饮食。
